家族性良性天疱瘡

家族性良性天疱瘡の紹介 家族性良性天疱瘡（家族性良性天疱瘡）は、1939年に報告されたヘイリー・ヘイリー病としても知られています。 それは優性遺伝性皮膚疾患であり、家族歴がない場合もあります。 この病気はまれであり、摩擦、日光暴露、怪我、細菌感染によって引き起こされる可能性がありますが、この病気はダリー病と何らかの関係があると考える人もいます。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある集団：思春期にしばしば起こる 感染モード：非感染性 合併症：湿疹

家族性良性天疱瘡の原因

（1）病気の原因

角質化が不十分であるため、この疾患は濾胞性角化症のバリエーションと考えられており、両方の疾患で棘融解性角化症と角化症が発生する可能性があります。

（2）病因

電子顕微鏡検査により、張力マイクロフィラメントおよびデスモソーム複合体または間質物質形成障害の変化が明らかになり、この潜在的な遺伝的欠陥は、摩擦、熱、損傷、寒さ、細菌および真菌、特にカンジダ感染などの外部刺激と組み合わされます。病気。

家族性良性天疱瘡の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

家族性良性天疱瘡の合併症 合併症湿疹

湿疹、小胞は広く分布しており、一度壊れると、簡単に感染します。

家族性良性天疱瘡の症状一般的な 症状かゆみのあるプラーク、かさぶた、悪寒、鼓腸、脾臓、腎臓の陽

多くの場合、思春期に発生し、首、手首、gro径部、外陰部、会陰部、肛門周囲、大腿骨内側、a窩、および他の容易に擦れる部分に発生し、病変は制限または全身化する可能性があり、基本的な損傷は水疱のグループであり、水疱液は非常に早いですそれは混濁し、混濁します。破裂後、浸食または厚いleavesを残します。損傷は円形、楕円形、または複数の輪になります。一部は湿疹に似ていますが、周辺にゆるい水疱がしばしばあります。径部に明確な境界を形成できます。滲出は、時には匂いの匂いを伴って、小胞にとってポジティブです。

非定型病変には、黄斑丘疹、角化性丘疹、乳頭状の増殖性病変、および手のひらの頂端角化性丘疹が含まれます。

家族性良性天疱瘡の検査

組織病理学：基底層に明らかなとげのある放出、裂け目、絨毛または水疱があり、爪形成部位の表皮組織の不規則な組み合わせはいわゆる崩壊した壁のような外観を形成し、基底細胞の間にもとげのある剥離が見られます。顆粒層では、白血球の脱顆粒現象は観察されず、小胞には好酸球は見られなかった。病理学的変化は尋常性天疱瘡と区別するのが非常に困難であることがあったが、尋常性天疱瘡は脊椎放出の範囲が狭くケラチン生成細胞は見られなかった。毛包の角化症を特定することは難しくありませんが、毛包には小さな基底層の裂け目、水疱の形成、顕著なとげのある溶解、明らかな角質化細胞がありません。 細胞塗抹標本は、不完全な棘融解細胞および異角細胞を示した。

家族性良性天疱瘡の診断と同定

診断基準

1.臨床的ブリスターびらん、滲出、皮膚のしわに瘢痕損傷が発生し、家族歴があるため、組織病理学的診断と組み合わせて行うのが簡単です。

2. TCM症候群の分化

（1）湿熱fu蒸タイプ：

メインカード：紅斑、水疱、びらんを伴う発疹、夏に増加、秋と冬に発疹が大幅に減少または鎮静します;渇きは飲みたくない、腰と腹部がいっぱいです;舌の赤、白または黄色の苔、パルスストリング滑りやすい。

症候群：皮膚の熱く湿ったhumid蒸。

（2）脾臓および腎臓のヤン欠乏症の種類：

主なカード：長期のコース、紅斑、水疱は明らかではなく、主に湿った増殖性病変、冷たい手足、冷たい手足、腹部膨満、軟便、淡い舌、白い毛、遅い脈。

弁証法的症候群：脾臓と腎臓のヤン欠乏、水分は変化しません。

鑑別診断

膿imp疹、シラミ、湿疹、発疹、および増殖性天疱瘡と同定されるべきであり、組織病理学および免疫学的検査、濾胞性角化症（ダリエール病）組織学により識別できるこの疾患に似ていますが、臨床的に好発する部位および濾胞性角化性丘疹は、原発性発疹としての疾患とは大きく異なります。

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