角化症 エリテマトーデス

変動性紅斑性角化症の概要 変異性赤血球性角化症（可変性紅皮角質症）は、変動性赤血球性角化症皮膚炎（赤痢性角膜真皮変形性角膜炎）またはメンデスダコスタ赤血球性角化症（メンデスダコスタ型紅皮角質症）であり、常染色体優性である。タンパク質（connexin31）は突然変異であり、その変異遺伝子は染色体1p34-p35領域にあります。病気のほとんどは、出生後の短期で発生し、加齢とともに改善します。感情的な興奮が原因を悪化させる可能性があります。 皮膚病変は、四肢の四肢、腕、および顔でより一般的であり、一部の患者は手掌側palの角質化を起こします。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感受性のある人：10代に適しています 感染モード：非感染性 合併症：紅斑

斑入り角化症の病因

（1）病気の原因

この疾患は常染色体優性であり、α-4ギャップジャンクションタンパク質（コネキシン31）の変異によって引き起こされ、その変異遺伝子は染色体1p34-p35領域に位置しています。

（2）病因

これは常染色体優性であり、α-4ギャップ結合タンパク質（コネキシン31）の変異によって引き起こされ、その変異遺伝子は染色体1p34-p35領域に位置しています。

変動性紅斑角化症の予防

結婚と出産のガイダンス、婚前検査、遺伝カウンセリングは、この病気を防ぐための鍵です。

斑入り角化症のばらつき 合併症

特別な合併症はありません。

斑入り角化症の一般的な 症状、過角化症、表皮過角化症、びまん性血管角化症の症状

それらのほとんどは、出生直後、数回の出生または若年で発生し、加齢とともに病気は改善し、閉経後に解消されますが、妊娠中に状態が悪化し、寒さ、暑さ、風の刺激、感情的な興奮が原因と損傷を悪化させる可能性があります2種類があり、1つは比較的固定された深紅の角質化プラーク、境界はナイフカット、丸みを帯びた、コンマ型、マルチリングまたはリングのようなものであり、もう1つは明らかな紅斑、サイズです数と場所は異なります。短時間（数時間または数日）で、フォームのサイズは変化するか、完全に沈静化する可能性があります。また、固定形状に発展する可能性があります。病変は、四肢、腕、顔、および一部の患者でより一般的です手のひらの角質化。

斑入り角化症の検査

組織病理学：非特異的変化、目に見える過角化症、不全角化症、棘層の肥厚、中程度の乳頭状過形成、真皮の軽度の浮腫、および非特異的炎症細胞浸潤。

多彩な角化症の診断と同定

早期発症および損傷の特徴に従って、組織病理学を診断することができます。

1.赤毛の哀れな皮膚病変は、特徴的な茶色の赤または赤みを帯びた毛包の角膜丘疹であり、広い分布範囲、頭と顔の乾燥したうろこ状の皮膚病変、手のひらの過度の角化症、乾燥およびひび割れ、遅い範囲は広く、特に指の後ろの最初と2番目のセクションでは、特に顕著です。

2. Ver贅性角化症は思春期前により多くみられ、損傷は大部分が群集した扁平pa丘疹で、手足の背側に硬く分布し、指先に沿って並んでいる場合もあります。

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