卵巣サポート - ライディッヒ細胞腫瘍

卵巣サポート-間質細胞腫瘍の導入 卵巣支持間質細胞腫瘍はまれな腫瘍です。形態学は、精巣組織に分化する卵巣臍帯間質腫瘍であることを示しています。腫瘍細胞は、精巣間質細胞（ライディッヒ細胞）と支持細胞（セルトリセル）に似ています。成長パターンは、精巣組織のさまざまな発達段階、さまざまな割合とさまざまな分化度の混合腫瘍を反映しています。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.007％ 感受性のある人々：女性 感染モード：非感染性 合併症：思春期早発症

卵巣のサポート-間質細胞腫瘍の原因

（1）病気の原因

一部の学者は、そのような患者はしばしば性染色体異常を持っていると信じています：腫瘍の約3/4は男性ホルモン、臨床的に女性らしくない、男性的な一連の症状を引き起こしますが、内分泌の変化や女性の機能を持たない人はまだ少数です。

（2）病因

サポート細胞腫瘍

（1）一般検査：片側性、円形または楕円形、滑らかな表面、固体、直径0.8〜28 cm、ほとんどの体積は小さく、しばしば卵巣に限定され、黄色または黄白色にカットされ、魚のような部分的に見える嚢胞腫瘍が大きい場合、壊死病巣が見られます。

（2）顕微鏡下での検査：

1腫瘍細胞の特徴：腫瘍細胞は立方体、円柱または円形、細胞質透明、顆粒または液胞、脂肪滴を含むまたは脂質で満たされている;球形または卵形、管状細胞の基部にある。

2腫瘍細胞組織の配置特性：支持細胞腫瘍の微視的特徴は管状配置構造です。中空腺管は、単層の立方体または低円柱腫瘍細胞で覆われた均一な形態の円形または楕円形の管状構造であり、細胞質は透明で核です。基底部に位置し、腫瘍細胞の細胞質は時々内腔に落ちて、マイクロフィラメントのような構造を形成し、固形腺管は伸び、腫瘍細胞は基底膜に沿ってきれいに配置された中空腺管のように配置されず、不規則で、時には拡散し、複雑になる腺管が一貫していないか、クラスター化された腺管腔がほとんどありません。

2.間質細胞腫瘍

（1）一般検査：腫瘍の直径はほとんど5cm未満、ほとんど片側、カプセルなし、周囲の卵巣組織との明確な境界、硬い、柔らかい、茶色、オレンジ色または黄色の切り傷、魚のような、しみがある場合があります卵巣メサンギウムに位置する、または卵巣髄質に位置する腫瘍結節または卵巣神経節ですが、腫瘍が大きい場合、上記の位置を区別することは困難です。品質が発生します。

（2）顕微鏡下での検査：腫瘍細胞は円形または多角形で、サイズは同じで、核は大きく、中心に位置し、クロマチンはまばらで、1つ以上の好塩基性核小体、細胞質が豊富な、好酸球性顆粒またはパルプの腫瘍細胞のいくつかで茶色の脂質色素の細胞質にしばしば見られる空の空胞は、長く異なるサイズのラインケ結晶の核に見られ、この結晶分布は不均一であり、すべての細胞ではありませんで見つけることができます。

腫瘍細胞の配置は一般にタイトで、巣状、薄片状、または帯状であり、一部の領域は比較的集中しており、間質血管、間質浮腫、粘液変性またはガラスが豊富な無核細胞質領域を形成しています。サンプルの変更。

3.間質細胞腫瘍のサポート

（1）肉眼的検査：腫瘍の大きさは大きく異なり、直径は6〜17cm以上、平均は約10cm、腫瘍の大部分は片側性、平滑な表面、ほとんどが固体で、異種成分またはネットワーク構造、腫瘍主に嚢胞性で、顔は灰色、黄色、または黄褐色で、嚢胞性の空洞があり、腫瘍が低分化の壊死性病巣のときに出血が見られます。

（2）顕微鏡下での検査：

1高​​分化型：腫瘍は、支持細胞を覆う管状構造で構成されており、管の間の線維性結合組織に間質細胞が散在または密集しており、ラインケ結晶を見つけるのは困難です。

2中程度の分化：管状構造は小葉構造に置き換わり、支持細胞は海綿状、びまん性のストリップ状、場合によっては中空または中実の腺管に配置され、緩い結合組織間質には多数の間質細胞があります。

3低分化：腫瘍は紡錘形の細胞の密に統合されたグループで構成されています。腫瘍細胞は互いに交差する細胞の広い列に配置されます。形態は未分化生殖腺に類似しており、時に低分化尿細管または不規則な上皮索です。細胞質細胞はクラスター状に少量分布しています。

4つの網状のサブタイプ：それらのほとんどは、多くの異なる精巣網構造を含む中間の低分化間質細胞腫瘍構造にあり、ネットワーク構造は腫瘍の小さな部分、またはさらに大きいまたはすべてを占めています構造、網状領域は、長い不規則な管または裂け目で構成されるか、拡張するか、甲状腺濾胞、壁に見える乳頭葉、短い乳首、およびガラス状の変化などの好酸球を含む嚢胞性空洞ですコア、ポリープのような少数の乳首、または卵巣漿液性乳頭腫のような複雑な枝は、しばしばガラス質の変化を持っています。

5異種成分を含む：腫瘍の微視的特徴は、支持間質細胞腫瘍成分と異種成分の異なる分化で構成され、最も一般的な異種成分は消化管粘液上皮であり、管または嚢、上皮を形成できます好銀性細胞と銀前駆細胞があります。粘膜上皮は一般に良性です。境界線または悪性の場合もあります。横紋筋または軟骨の異種成分を含む間質細胞腫瘍もいくつかありますが、異種の横紋筋または軟骨はそうではありません。成熟した。

卵巣サポート-間質細胞腫瘍の予防

予防：定期的な身体検査、早期発見、早期診断、早期治療、および適切なフォローアップ。

卵巣のサポート-間質細胞腫瘍の合併症 合併症早熟

急性腹症を合併した腫瘍出血性壊死12ヶ月の女児で、思春期早発性の間葉系細胞腫瘍の卵巣支持が報告された。

卵巣のサポート-間質細胞腫瘍の 症状 一般的な 症状腹部の大量の膣の不規則な出血腹痛閉経後の出血異常な子宮の出血腹水腹水無月経早産

サポート細胞腫瘍

（1）内分泌の変化：ほとんど（90％）のサポート細胞腫瘍は、主にエストロゲン機能としての内分泌機能を持ち、約70％を占めます。思春期前の患者は思春期早発症の症状を呈する場合があります;不規則な出血;閉経後の出血、子宮内膜の増殖性の病理学的変化などの臨床症状を伴う高齢女性、患者の別の20％が男性的なパフォーマンスを示し、腫瘍がプロゲステロン、アルドステロン、腎臓を分泌できることが報告されているプライム。

（2）骨盤内腫瘤：腫瘍の大きさは大きく異なるため、0.8〜28cmであり、小さな腫瘍は腫瘤に到達するのが困難です。中型以上の腫瘍は付着領域の固形腫瘤に触れることができ、表面のほとんどは滑らかです。それは活動的である可能性があり、腫瘍が大きい場合、腹部膨満、不快感および圧迫の他の症状を引き起こす可能性があります。

（3）Peutz-Jeghers症候群：Ferry et al（1994）は、細胞腫瘍の2人の患者に遺伝性黒色腫ポリープ症候群があることを報告しましたが、これは以前の文献では報告されていません。

2.間質細胞腫瘍

（1）骨盤の症状：腫瘍の直径は1〜15cmであるが、大半は5cm未満であり、平均直径は2.4cmであり、臨床骨盤検査を見つけるのは困難であり、B超音波でさえ検出されないことがあるため、一般に質量はない、鼓腸、不快感、および骨盤圧迫のその他の症状、Wysocka et al（1999）は、アンドロゲン不感受性症候群の患者の左生殖腺から最大3200gの体重の症例を報告しました。

（2）内分泌の変化：ほとんどの患者は内分泌障害を有し、その約80％が男性、10％がエストロゲン誘発性、他が非機能性または女性、アンドロゲンが上昇し、一部の患者が現れる高血圧、糖尿病、コルチゾールの症状。

1男性のパフォーマンス：失敗した女の子は、低身長、筋肉質、毛深い、陰部の男性分布、クリトリス肥大およびその他の純粋な男性の変化、出産年齢の女性が月経の減少、無月経、乳房萎縮、顔の毛深いなどの女性化を示します、クリトリス肥大など、閉経後の女性の要因宮殿、乳房萎縮および閉経は正常な生理学的変化であり、腫瘍の内分泌作用と区別することは困難ですが、クリトリス肥大、顔の毛羽立ち、声の低さなどの症状を伴う場合は、考慮する必要があります腫瘍の内分泌作用が起こる可能性があります。

2エストロゲン効果：腫瘍によるエストロゲン分泌の子宮内膜刺激は増殖性病変を引き起こす可能性があり、癌も報告されており、月経過多または閉経後出血の主な臨床症状です。

3女性、アンドロゲン効果：不規則な膣出血を伴う、非常にまれで臨床的に軽度の男らしさ。

4妊娠と支持細胞腫瘍の組み合わせ：腫瘍によって引き起こされる内分泌障害のため、一般的に妊娠が容易ではないため、これまでのところ、外国の文献のみが症例を報告しており、Horny et al（1995）は、支持細胞腫瘍を伴う妊娠の症例は臨床的に男性的な症状、血中テストステロン値が大幅に上昇しました。帝王切開で生児が出産し、直径12 cmの右卵巣腫瘍が切除されました。患者は手術後20か月間追跡され、再発の徴候は見られませんでした。

3.間質細胞腫瘍のサポート

（1）腹部症状：間質細胞腫瘍の大きさは非常に異なり、平均直径は約10 cmです。腹部腫瘤の発生率は、支持細胞腫瘍の発生率よりもはるかに高く、32％から46％に達します。いくつかの腫瘍がねじれたり壊れたりする可能性があることが報告されています。腹痛の症状、腫瘍の直径が5cm未満、臨床的に腹部症状がない、検査中に無視されやすい、偶然または開腹によりしばしば発見される。

（2）内分泌の変化：腫瘍細胞がアンドロゲンを分泌する機能により、ほとんどの患者のホルモンレベルの検出が変化しました。最も明らかな変化は、血清テストステロンおよびアンドロステンジオン濃度の増加です。患者の上位25％から77％には、一連の脱女性化と男性的な症状があります。性的成熟の前に異性愛の早熟があります。性的成熟後、まれな月経、無月経、乳房萎縮などがあります。パフォーマンスは、その後、徐々に毛むくじゃらの低音、,核、喉頭、クリトリス肥大、およびその他の男性の症状が現れます。

高度および中程度の分化をサポートする間質細胞腫瘍の患者では、腫瘍細胞には高テストステロンに加えて一定量のエストラジオールが含まれ、一部はエストロゲン分泌があり、臨床症状は異常な子宮出血です。子宮内膜の病理学、子宮内膜ポリープ、嚢胞性過形成、高分化腺癌、およびエストロゲンによって刺激される他の病理学的変化がある場合。

上記の内分泌パフォーマンス、患者の血漿中のホルモンレベルの検出は大きな変化をもたらす可能性があり、Sainz et al（1994）は同様の結果を報告し、低分化型間質細胞腫瘍の患者の腹水でも検出できます。テストにより、新しいツールと方法が提供されました。

（3）血清AFPの変化：以前の文献では報告されていませんが、Hammad et al（1995）は、間質細胞腫瘍を伴う17歳の患者の症例、血清AFPの上昇の術前検出、腫瘍間質で見つかった病理検査を報告しました免疫組織化学的研究により、AFPは肝細胞様細胞に由来することが確認されました。手術後、AFPは正常に戻りました。現在、術後8ヶ月で、AFPは間質細胞腫瘍の支持において臨床的に観察されました。正確な意味はまだ収集および観察されていません。

（4）間質細胞腫瘍の分類をサポートする：

1高​​分化型：腫瘍は、支持細胞腫瘍型と間質細胞腫瘍型の2つの細胞成分で構成されています。

2中程度の分化：腫瘍は主に未熟な支持細胞で構成されており、緩い結合組織には多数の間隙細胞があり、腫瘍細胞はアンドロゲンを産生し、臨床的男性性を示します。

3低分化：肉腫様タイプとしても知られる腫瘍細胞には、中等度から重度の異型、より多くの有糸分裂像、臨床的に有意な男性化があります。

4細網のサブタイプ：これらの腫瘍の組織学的特徴は、多くの異なる精巣網構造を含む間質細胞腫瘍組織の中間の低分化支持体にあります。

5異種成分を含む：腫瘍が間質細胞腫瘍成分と不均一成分をサポートすることで構成されます横紋筋や軟骨の成分もあります。

卵巣のサポート-間質細胞腫瘍の検査

子宮鏡検査、腹腔鏡検査、および腫瘍マーカー検査。

病理組織検査。

卵巣サポート-間質細胞腫瘍の診断

診断基準

1.支持細胞腫瘍は基本的に良性腫瘍であり、臨床症状、兆候、臨床検査に基づいて診断することができます。

2.間質細胞腫瘍はしばしばサイズが小さいが、臨床検査は見つからない。閉経期の女性が臨床内分泌障害の症状を示し、血清テストステロン濃度が著しく上昇している場合、卵巣間質腫瘍を考慮することがあり、開腹を考慮する必要がある。 。

3.サポート-間質細胞腫瘍はまれな腫瘍です。腫瘍が小さく、臨床的内分泌症状が明らかでない場合、診断を確認することは困難です。腫瘍径が5cmを超える場合、患者は明らかな脱女化または男性症状を呈し、血液中のテストステロンは明らかです。上昇した場合、そのような腫瘍の存在を診断で考慮する必要があります。

鑑別診断

間質細胞腫瘍を特定し、細胞腫瘍または間質細胞腫瘍を支持することは臨床的に困難であるが、病理学的検査により正確な診断が依然として確認されている。

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