I型脊髄血管奇形

I型脊髄血管奇形の紹介 脊髄硬膜動静脈奇形は男性でより一般的であり、男性と女性の比率は4対8：1です。 この病気の発症年齢は平均で約45歳です。 病変は胸腰部に発生し、明らかな家族の罹患率はありません。 統計によると、このタイプの患者は後天性疾患に関連していることが多く、これは外傷性因子に関連している可能性がありますが、正確なメカニズムはまだ不明です。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.003％-0.005％です 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：瘫痪

I型脊髄血管奇形の原因

（1）病気の原因

硬膜動静脈奇形では、動脈の供給は脊髄分節動脈の硬膜分枝から生じます（図1）ほとんどの場合、動静脈fは神経根スリーブの外側の神経孔に発生します。膜内の病変を流れる血液の量は少なくなります。病変の静脈は硬膜に戻り、その後脊髄の冠状静脈叢に戻ります。病変の約90％は胸部6〜12に発生し、症例の約10％は硬膜に発生します。分節動脈の動静脈狭窄は、前部脊髄動脈または後部脊髄動脈に供給されます。通常、病変には栄養動脈が1つしかありません。これはタイプI Aです。病変に2つ以上の血管がある場合、タイプI Bに属します。 。

（2）病因

冠状静脈叢の血流の方向は、一般的に後頭孔を通って頭蓋骨に上向きに流れます。臨床的に、ドップラーを使用して血流速度と圧力を測定し、硬膜外動静脈奇形の血行動態を検出する場合病変が除去された後、拡張期の終了時の局所血流速度が改善され、血管抵抗が増加することがわかりますが、これは主に静脈圧の増加の結果です。ほとんどの場合、硬膜動静脈fの平均静脈圧全身の動脈内圧の約3/4であり、血行動態の観察から、脊髄硬膜動静脈奇形の患者における神経機能障害の病態生理学的変化は、主に局所静脈圧の増加によるものです。その結果、そのような患者の神経機能の突然の悪化は、静脈系の急速な鬱血にほとんど直接関係しており、それらのほとんどは可逆的かもしれません。

I型脊髄血管奇形の予防

休息、仕事と休息、規則正しい生活に注意を払い、人生に対する楽観的で前向きで上向きの態度を維持することは、病気の予防に大いに役立ちます。

I型脊髄血管奇形の合併症 合併症

静脈血栓症によって引き起こされる急性壊死性脊髄症は、突然の難聴によって複雑になる可能性があります。

I型脊髄血管奇形の症状一般的な 症状括約筋機能障害胸部および腰部の背中または股関節...殿筋萎縮血管奇形感覚静脈静脈血栓症

1.痛みは、脊髄の動静脈奇形の患者の最も一般的な症状です。このタイプも同じです。胸腰部の背中または股関節の痛みが主な症状である可能性があり、症例の40％を占める神経根障害も発生する可能性があります。 〜50％。

2.ジスキネジア脊髄硬膜動静脈奇形の患者では、30〜40％が運動機能障害に関連しています。これは通常、腰仙髄に関連する上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの組み合わせです。障害、臨床検査は、萎縮の兆候を伴う部およびtro腹筋で見つけることができ、しばしば下肢反射、肉体労働、長期にわたるおよびさまざまな傾き、曲げ、伸展または屈曲および他の姿勢と組み合わさって症状を悪化させる可能性があります、これ主に脊髄硬膜外動静脈奇形によって引き起こされる交通静脈の圧力の増加により、全身の動脈圧が増加するため、立っているときに静脈うっ血が悪化することも考えられます。

3.感覚障害のある患者の約3分の1は、感覚障害、皮膚アレルギーまたはその他の異常として現れる感覚障害を持っている可能性があり、触覚または位置感覚を欠いている可能性もあります。

4.脊髄硬膜動静脈奇形の他の症状は、くも膜下出血の患者にも発生しますが、静脈血栓症による急性壊死性脊髄症に加えて、突然の麻痺を引き起こす可能性があります（フォアアラジョウニン症候群）、これは静脈内血栓症の突然のリフローによる可能性があります。

I型脊髄血管奇形の検査

1. MRI検査では、MRIフィルムに異常な血管が見られました。腰仙髄のT2強調画像の異常信号が唯一の異常な所見である可能性があります。患者のMRI所見が正常であり、疾患の疑いが高い場合は、脊髄造影を実施する必要があります。血管造影が正常な場合は、脊髄血管造影は必要ありません。

2. CTMは多くの場合、病気に対してより敏感で特異的であり、造影剤を使用しない場合と比較して、脊髄の背側のCTMスキャンでは、大きな巻き毛状の血管が見られます。この位置は、硬膜の静脈還流を確認するために実行されたもので、硬膜の動静脈奇形はCTM画像では比較的まれでした。

3.選択的脊髄血管造影法は、疾患の診断に最も理想的な診断方法です。血管造影法では、前部脊髄動脈を容易に識別でき、硬膜の動静脈奇形に関連する血液供給を決定できます。術後の動静脈f交通分岐再発を防止する必要があることは明らかです。

I型脊髄血管奇形の診断と診断

診断基準

1.歴史と臨床的特徴は、主に上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの混合発生であり、動静脈に関係なく、中年男性の痛み、感覚障害、部筋萎縮および括約筋機能障害と組み合わせることができます。は腰仙部のレベルより上または下にあります。症状のほとんどは腰仙部脊髄に関連しています。患者の80％は遅発性脊髄症を呈し、患者の約10％は急性発症です。この病気は容易に誤診されます。発症後1年以内に診断された症例はわずか30％であり、症状の発現後2〜3年で患者の半数以上が診断されました。

2.画像​​所見

（1）MRI検査：MRIフィルムに異常な血管として現れ、胸部の腰仙脊髄の異常信号2強調画像のみが異常な所見である場合があり、MRIは脊髄に関連する血流現象を示すことができます曲がりくねった拡張静脈のパフォーマンスは一貫しています。患者のMRI所見が正常であり、この疾患の疑いが高い場合は、脊髄造影を実施する必要があります。血管造影が正常であれば、脊髄血管造影は必要ありません。差別化します。

（2）CTM：疾患に対してより敏感で特異的であることが多く、造影剤を使用しない場合と比較して、脊髄の背外側のCTMスキャンで大きくて曲がりくねった血管を見ることができます。硬膜の静脈還流を確認するために仰su位を取り、硬膜の動静脈奇形はCTM画像でより一般的です。

（3）選択的脊髄血管造影法：この疾患を判定するための最も理想的な診断法血管造影法では、前部脊髄動脈を容易に識別でき、硬膜の動静脈奇形に関連する血液供給を測定できます。手術後の動静脈f交通分岐の再発を防ぐために、動脈は透明でなければなりません。

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