びまん性筋膜炎

びまん性筋膜炎の紹介 びまん性筋膜炎（EF）は、びまん性の腫脹および筋膜の硬化を特徴とするまれな疾患です。 「高ガンマグロブリン血症および好酸球増多を伴うびまん性筋膜炎」として知られる患者は、末梢血または組織浸潤および高ガンマグロブリンにおける好酸球の上昇を示さない出血、したがって一部の学者は、病気の病理学的特徴をよりよく反映するために「硬化性筋膜炎」と呼ばれるべきだと考えています。 基礎知識 病気の割合：0.8％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：胸水、心膜液、滑膜炎、タンパク尿、再生不良性貧血、血小板減少性紫斑病、白血病

びまん性筋膜炎の原因

（1）病気の原因

病因はまだ不明ですが、患者の臨床症状、特に高ガンマグロブリン血症、循環免疫複合体の増加、補体の低下により、一部の患者は抗核抗体およびリウマチ因子、末梢血の力価も低いそして、筋膜組織の好酸球は増加して浸潤し、コルチコステロイド治療に敏感であり、いくつかの自己免疫疾患に関連している可能性があるため、この疾患は免疫異常に関連していると考えられています。

（2）病因

1. Schulman（1974）は、この疾患に対する免疫介在性理論を提案しました：この理論を裏付ける証拠は、1高いガンマグロブリン（通常IgG）が存在する、2患者の筋膜に2が存在することです。 IgGおよび補体の沈着;骨髄形質細胞の3回の増加、運動とその二次的な組織損傷が自己抗原の放出につながり、その結果、筋膜炎、好酸球増加症に対するアレルギー反応を引き起こす可能性があることも示唆顆粒球ケモカインは細胞数を増やすことができます、または好酸球と好中球浸潤は慢性炎症反応を表します、さらに、好酸球性筋膜炎は時々自己免疫性溶血性貧血と組み合わせることができます再生不良性貧血も間接的にこの病気の免疫学的病因をサポートしているという事実。

2.病状の病理学的変化は、筋に付着した筋膜の炎症、肥大、浮腫および線維症であり、罹患した筋膜は皮下脂肪の内側にゆるく付着しています。

病気の病理学的変化を完全に理解するために、生検標本には表皮、真皮、筋膜、筋肉が含まれている必要があります。真皮網状層硬化に関して、さまざまな程度の真皮網状層硬化を伴う変化、報告のさまざまな側面は​​非常に一貫していない、Barnesは2/3症例が軽度から広範囲の真皮網状硬化症を報告し、他の学者が報告した真皮は正常であり、皮下脂肪では線維性小柱が小葉間中隔に沿って配置され、筋膜近くの皮下組織では、リンパ球、形質細胞、組織球、および好酸球が一般にびまん性で血管周囲に見られます。炎症性浸潤、肥厚および線維性筋膜にも同じ浸潤が見られ、組織内の好酸球浸潤は変動性の所見であるが、この所見は血液好酸球に直接比例しない。しかし、組織への好酸球浸潤は、末梢血中の好酸球の有意な増加を伴う場合があり、いくつかのケースでは、筋膜下に多型が見られます。 血管周囲および筋肉束間に分布する性細胞浸潤、皮膚筋炎または多発性筋炎に見られるように、筋線維の変性および再生を伴うことがあります。 IgG、IgM、C3は穏やかです。

びまん性筋膜炎の予防

1.病気の誘発を取り除き、衛生に注意を払い、運動を強化して免疫力を高め、感染を防ぎます。

2.早期診断と早期治療。病気が緩和されたときに治療をあきらめないでください。

びまん性筋膜炎合併症 合併症胸水心膜液滑膜炎タンパク尿再生不良性貧血血小板減少性紫斑病白血病

この疾患は、関節拘縮および機能障害、胸水、心嚢液貯留、多関節滑膜炎、タンパク尿などの病変で発生する可能性があり、再生不良性貧血、血小板減少性紫斑病、サイクルに関連する場合もあります萎縮性好中球減少症、白血病など

びまん性筋膜炎の症状一般的な 症状筋肉痛の肩と背中の筋肉の痛み皮膚硬化低熱筋膜の痛み好酸球増加症の欠如タンパク質尿の手足がオレンジ色に曲がった...手根管症候群

病気は秋と冬に起こり、患者の30％から50％が過労、外傷、寒気および上気道感染などを起こし、発症は突然であり、最初の症状は手足の皮膚の腫れ、硬化および緊張または両方の皮膚紅斑である身体活動がブロックされ、関節や筋肉の痛み、疲労、発熱などが続き、患者の約25％が病気の過程で不規則な発熱を起こし、低熱を伴います。

1.皮膚病変病変の最初の部分は、下肢、特に下肢の下端、続いて前腕、太もも、足の後ろから数箇所、腰が始まり、病変が手足の影響を受け、続いて胴体、手足が発生することがあります、顔、と呼ばれ、つま先はめったに関与せず、損傷は皮下深部組織硬化性腫脹を特徴とし、縁は不明瞭で、患部の表面は不均一で、四肢を持ち上げたときのオレンジのような外観、および浅い静脈の方向に沿った溝うつ病は、病気のより深い位置のために、その上の皮膚が影響を受けたり影響を受けたりする可能性があるため、皮膚の色、肌の質感および質感が正常であり、移動または挟まれることがあり、時には色素沈着、病気が始まるそれはびまん性または塊状であり、後にびまん性または帯状に発達し、結節はまれであり、一般的にレイノー現象、指先潰瘍および血管周囲毛細血管拡張症はなく、個々の患者のみが強皮症のような病変であり得る。

2.外因性の皮膚症状この疾患は、腱鞘、コラーゲン過形成、および線維症を伴うことがあるため、腱は時々強い硬索形状を持ち、前腕屈筋腱は手首の屈曲および伸展の難易度、指の運動障害などに関与します。性能、関節痛、筋肉痛、圧痛がある場合があり、特にgas腹筋がより一般的であり、皮膚病変も関節拘縮および関節機能障害を起こす可能性があります。

3. EFで明らかな内臓損傷はまれです。非常に軽度の場合、肺、食道、甲状腺、骨髄、肝臓、脾臓、心臓、腎臓など、関与する可能性のある個々の臓器、胸膜炎、心膜炎が発生する可能性があります、多関節性骨膜炎、タンパク尿など、再生不良性貧血、血小板減少性紫斑病、重症疾患、シェーグレン症候群、橋本甲状腺炎、関節リウマチ、ホジキン病、さらにはEFの報告があるループスなどに変わりました。

びまん性筋膜炎の検査

1.血中ルーチン赤血球および血小板数はわずかに減少する可能性があり、好酸球は症例の約47.6％で増加します。

2.血液学的疾患、対応する血球異常および骨髄異常、時にはタンパク尿がある場合、赤血球沈降率の患者の約半数が増加します。

3.血液生化学的および免疫学的検査ANA陽性率は30.8％、抗dsDNA抗体は33.3％陽性、RF36.4％陽性、γ-グロブリンは73.3％増加、IgG、IgA、IgMはそれぞれ60％、26.7％、20％でした増加、CIC 85.7％陽性。

4.病理組織学：現在、EFの診断は主に組織病理学的検査に依存している。疾患の生検は筋肉および筋膜の深部に達するべきである。EF病変は主に筋膜である。 、ガラス状または均質化、血管周囲の限局性リンパ球、組織細胞および形質細胞浸潤、さまざまな量の好酸球浸潤、血管拡張および過形成、筋膜の増殖コラーゲン組織皮下脂肪小葉の間隔では、脂肪小葉の一部が硬化病変に包まれており、下層の筋肉にも影響を及ぼし、表在性筋肉の炎症が発生し、筋肉束の周りのリンパ球、形質細胞および好酸球が浸潤し、いくつかの真皮の場合も上記の軽度の病変がある場合があります;表皮は正常であり、少数は軽度の萎縮および基底色素細胞を持っている場合があります。

皮膚の直接免疫蛍光検査では、IgG、筋膜および筋肉コンパートメントのC3沈着、IgG、深部および皮下脂肪の血管周囲のC3沈着、および皮膚上皮接合部のIgM沈着がありますが、これらの変化は非特異的であり、 EFの診断には役立ちません。

びまん性筋膜炎の診断と診断

診断基準

診断は、過度の疲労、外傷、寒冷歴、急性発症、手足や体幹の皮膚硬化症、表皮、真皮がわずかに関与するか正常であり、四肢を持ち上げると病変の表面が不均一になることに基づいています。表在静脈に沿って溝状のくぼみがあり、レイノー現象がなく、内臓が疲れていないか、光を含んでいない、末梢血の好酸球が増加し、組織病理学は好酸球浸潤の量が変化して筋膜肥厚を示していることがわかります。

鑑別診断

1.強皮症は、限局性強皮症および全身性強皮症（四肢）と区別する必要があります限局性強皮症は、3段階の皮膚が限局的に腫れ、硬化して最終的に萎縮することを特徴とします。皮膚硬化は消失し、皮膚は存在せず、乾燥して汗が出ず、触って硬くて強靱であり、全身性強皮症（四肢）は主に四肢からであり、顔の皮膚は腫れと硬化の浮腫を始め、四肢硬化肘には、膝関節の下部3分の1が停止し、ほぼすべてにレイノー現象、一般的な血管周囲毛細血管拡張症、指先潰瘍があり、多くの場合、内臓の関与を伴い、最も一般的に関与する臓器は食道と肺であり、食道に至るPer動は弱まり、肺間質性線維症など、局在または全身性強皮症に関係なく、その組織病理学的変化は主に真皮および表皮にあります。

2.成人の強膜浮腫はしばしば頸部に発生し、その後顔、体幹に広がり、最終的に手足または手足は関与せず、損傷はより広く、皮膚は硬くて落ち込んでおらず、しばしば病気の前に持ち上げることができません感染性疾患およびその他の感染歴、組織病理学は、真皮の肥厚、コラーゲン線維の腫脹、均質化、ギャップの拡大を示し、酸性ムコ多糖マトリックスで満たされました。

3.皮膚筋炎は、広範囲の筋肉と重度の症状があり、主に肩甲骨帯と近位肢の筋肉で構成されています。 ASTおよび24時間のクレアチニン排泄は有意に増加しました。

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