進行性先端メラノーシス

進行性先端巨大症の概要 進行性先端部色素沈着としても知られる進行性先端部色素沈着症は、つま先の背側にびまん性の進行性メラニン沈着を特徴とする進行性先端部色素沈着障害です。 家族歴がある。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感染しやすい人：特定の人口なし 送信モード：母から子への送信 合併症：遺伝性の対称性色素異常

進行性先端巨大症の原因

病気の原因：

原因は不明で、ほとんどが常染色体優性遺伝であり、近親者の結婚に関係している可能性があります。

病因：

病因は依然として不正確であり、常染色体優性である可能性があります。

進行性末端肥大症の予防

近親者が結婚するのを避けます。

進行性先端巨大症の合併症 合併症、遺伝的対称性、色素異常

色素は異常で、皮膚はメタリックまたはスレートグレーです。

進行性末端肥大症の 症状精神遅滞てんかんとてんかん発作多数の皮膚剥離

生後2〜6ヶ月で、指（つま先）と指の背面に限られたメラニン沈着があります。境界は明らかで、表面は滑らかで、鱗はなく、爪は侵されません。4歳後、皮膚病変は次第に発達し、径部下腹部では、大腿骨、but部、下肢、外陰部、脇の下、およびその他の部分が色素沈着過剰に見える場合があり、子供の精神遅滞にはてんかん性発作がある場合があり、一部には色素性母斑と鋭利なものが伴う場合があります。

進行性先端巨大症の検査

組織病理学：真皮と表皮の接合部でのメラニンの増加、表皮の軽度の角質増殖、角質層のメラノソーム、表皮真皮の少数のメラニン細胞、および軽度の血管周囲浸潤。

進行性先端巨大症の診断と分化

臨床症状によると、皮膚病変の特徴と組織病理学的特徴を診断することができます。

それは北村網様体の先端の色素沈着と区別されるべきです。

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