色素性絨毛結節性滑膜炎

色素性絨毛結節性滑膜炎の紹介 色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）は、滑膜の増殖性病変であり、しばしば局所的な結節として現れます。 腫瘤は滑膜、腱鞘、筋膜または靭帯組織に由来する場合があります。 病変は、通常は指とつま先に、また他の関節（特に膝関節）と腱鞘にも痛みのない軟部組織の塊として現れます。 単一の関節疾患はこの疾患の規則性ですが、まれな複数の関節病変もあります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：関節痛

色素性絨毛結節性滑膜炎の原因

（1）病気の原因

原因は不明であり、一部の研究者はこの疾患は炎症反応であると信じており、一部の人々はそれが腫瘍であると考えています。

（2）病因

病因は未だ不明であり、炎症反応または前腫瘍症状である可能性があります。

絨毛結節性結節性滑膜炎の色素沈着

1.病気の要因を除去し、軽減または回避し、生活環境を改善し、良い習慣の発達を改善し、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事をします。

2.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、疲労しない、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめます。

3.早期発見、早期診断、早期治療、および病気との闘いへの自信を確立します。

色素性絨毛結節性滑膜炎の合併症 合併症の関節痛

関節の出血、骨の破壊によって複雑になることがあります。

色素性絨毛結節性滑膜炎の症状一般的な 症状関節痛の結節滑膜の黒く染まった関節の腫れ

病変は、通常は指と足の指、および他の関節（特に膝関節）および腱鞘に位置する痛みのない軟部組織塊によって特徴付けられます。単一関節疾患はこの疾患の規則性ですが、まれな多関節病変もあります。痛みのない腫脹または関節の腫脹を伴う軽度の疼痛、ときに急性関節痛および腫脹として現れることが多く、原因不明の股関節痛の若い患者はPVNSとみなすべきおそらく、PVNSには2つの症状があります：びまん性および結節性、結節は手で最も一般的、びまん性は膝で最も一般的であり、PVNSは股関節、足首、および肘関節でも見られます。

拡散タイプ

（1）病変は活動的または非活動的として表現できます。

（2）X線では、関節周辺の骨びらんが見られます。

（3）びまん性の腫瘤は身体診察で見つけることができます。

2.結節型

（1）拡散型ほど一般的ではありません。

（2）びまん型がない場合の骨破壊。

（3）繰り返し関節出血を引き起こす可能性がありますが、関節ポンピング液は通常の色（つまり、典型的な日焼けではない）になる場合があります。

限局性結節性滑膜炎は、通常、特に膝関節のより大きな関節を伴うびまん性色素性絨毛結節性滑膜炎とは区別されるべきです。

肉眼的病変の標本は茶色であり、これは広範なヘモシデリンの沈着によって引き起こされますこの病気はしばしば関節の血性滲出液を伴い、一部の観察者は病気が血管異常であると信じ、結節性滑膜を引き起こします炎症は真の腫瘍または反応性疾患であるため、両者は異なりますが、両者の違いは組織学的には明らかではないため、一部の著者は「色素性絨毛結節性滑膜炎」を使用しています「この名前には、両方のタイプの滑膜病変が含まれます。

色素性絨毛結節性滑膜炎の検査

1.血液ルーチン、赤血球沈降速度、リウマチ因子およびC反応性タンパク質検査、有意な変化なし。

2.関節穿刺検査関節液はほとんどが血で、オレンジ色になることもあります。

3. X線PVNSのX線フィルムの外観は、病変の位置に依存します。

手の結節性PVNSは、軟部組織の腫脹と骨侵食によって特徴付けられます。骨破壊ゾーンには明確な硬化マージンがあります。この骨破壊は、病変の直接的な広がりと隣接骨の圧縮の結果であり、悪性腫瘍を示唆するものではありません。

絨毛結節性滑膜炎のびまん性関節内色素沈着は、関節滲出液を引き起こす可能性があり、通常、関節腔は正常であり、骨粗鬆症はないか、軽度の骨粗鬆症のみであり、関節周囲の骨はさまざまなサイズで見ることができます侵食、骨侵食は、腰、肘、手首などの堅い関節でより一般的です。

まれなケースでは、滑膜の内層に軟骨および骨化生が見られることがありますが、石灰化はこの病気の典型ではありません。

X線フィルムでは、限局性結節性滑膜炎は他の軟部組織腫瘍や腫瘍様疾患と区別されるべきです。

4. CT CTスキャンは、ヘモシデリン、滑膜病変の範囲、および骨の嚢胞性びらん性の状態を示すことができ、ヘモシデリンが広範囲に沈着している場合、CTの密度の増加を示します。

5. MRI T1およびT2強調画像で、ヘモシデリンは低信号または無信号を示しましたPVNSの最も典型的なMRIの特徴は、T1、T2およびプロトン画像の関節内低信号の結節性です。腫瘍、病変、および局所腫瘤はT2強調画像で最も良く、ヘモシデリン沈着による低信号領域、T1強調画像での低信号、出血性滑膜炎を示したPVNSと混同される場合があります。

4.血管造影血管造影は病変の血液供給が豊富であることを示したが、病変の後期または病変の線維化では、血管造影は病変の血液供給が少ないことを示した。

6.病理学的パフォーマンス

（1）肉眼で見る：ほとんどの患者の関節液は血で茶色であり、病変は絨毛と滑膜のcomposedからなる塊である。それは黄褐色であり、病変は有茎なしで固定されるか、いくつかの有茎小結節で構成される。病変は関節包を通過して骨を侵食し、閉じ込められたPVNSは有茎の硬い結節として現れます。

（2）顕微鏡下で見る：PVNSは、滑膜表面および滑膜下の滑膜細胞の増殖を特徴としています。低倍率では目に見える絨毛と結節が見られ、高倍率では拡散細胞（マトリックス）が見られます。同時に、線維芽細胞、多核巨細胞、キサントマチック細胞、リンパ球、および不等量のヘモシデリン沈着を伴います。組織学的特徴の多様性により、この疾患には多くの名前があります：腱鞘の巨細胞腫瘍、腱鞘線維。腫瘍、腱鞘フィブリン、括約筋フラビンなど。

病理学的同定には以下を含める必要があります：血液滑膜滑膜炎、関節リウマチ、および滑膜軟骨腫症。

色素性絨毛結節性滑膜炎の診断と分化

臨床病変によると、痛みのない軟部組織塊は通常、指とつま先にあり、他の関節（特に膝関節）と腱鞘にも見られます。単一関節疾患の規則性は関節鏡検査と病理学によって診断できます。

鑑別診断

1.びまん性色素性絨毛結節性滑膜炎は、特発性滑膜骨軟骨腫症（目に見える石灰化と骨化）、感染症（目に見える骨粗鬆症、関節腔の減少、骨破壊領域の不明瞭な境界）に関連している必要がありますそして、他の関節病変の識別。

2.関節リウマチ（RA）とは異なり、RAはしばしば複数の関節に浸潤します。PVNSは通常、単一の関節出血性関節炎として現れます。単一の関節疾患はこの疾患の通常の疾患ですが、まれに複数の関節病変もあります。

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