白血球グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症

白血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症の紹介 G-6-PD欠乏白血球は1972年にCooperらによって報告されており、好中球患者におけるグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G-6-PD）の顕著な活性を特徴としています。小児期から繰り返される細菌感染の減少。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：尿路真菌感染

白血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏の原因

（1）病気の原因

白血球の6-リン酸不活性化活性の低下によって引き起こされる細菌感染。

（2）病因

Bachnerらによる1971年の研究によれば、G-6-PDは、ヘキソース一リン酸の脱水素化を触媒してNADPHを酸化し、NADPHを酸化する細胞内ヘキソース一リン酸の異化に必要です。酵素の作用により、H202は細胞内で殺菌作用を発揮するように産生されます。この疾患の患者の好中球におけるG-6-PDaseの活性は、正常な人の活性よりも低い（25％）（先天性白血球G-6PD欠損が確認されています）この酵素の好中球含有量はしばしば低いですが、赤血球G-6PD欠乏症のほとんどの患者では、好中球G-6PDレベルは正常な人の25％から50％に相当し、細胞のH202含有量です。好中球の貪食機能は正常であるにもかかわらず、殺菌効果がないため、病原体の食作用後の酸素消費とヘキソース一リン酸バイパス活性は増加しません。過酸化水素。

白血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏防止

予防：

優生学を促進し、婚前および出生前の健康診断を実施します。 食事の構造を調整することに注意し、より新鮮な野菜を食べることに注意を払い、さまざまなビタミンを補充し、単に軽い食べ物を食べないでください。

白血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏の合併症 合併症、尿路真菌感染症

尿路真菌感染症が発生する可能性があります。

白血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症の症状一般的な 症状真菌感染肉芽腫性感染はcom睡を誘発する

慢性肉芽腫症状に加えて、軽度の非球状細胞溶血に加えて、主にH202陽性細菌感受性、ブドウ球菌、大腸菌、セラチアマルセセンスおよび多くの真菌感染症にかかりやすい。

白血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏の検査

1. NBT削減実験は正常または削減であり、ほとんどの場合、殺菌力は低いです。

2.好中球培地へのメチレンブルーの添加はHMPを刺激し、CGDの好中球HMP活性は増加したが、この症例は反応しなかった。

3.好中球G-6PDの活性は、通常の5％を下回りました。

白血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症の診断と分化

臨床症状によると、臨床検査と組み合わせて診断することができます。

この病気は一般に他の病気と混同されません。

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