痙性斜頸

痙性斜頸の紹介 痙攣性斜頸は、首の筋肉の発作性の不随意の収縮として現れ、首が片側に傾いたり傾いたりすることを示す、首の領域を含む局所性ジストニアです。 これは錐体外路ジスキネジアであり、独立した器質的疾患です。 しかし、不安や反応性うつ病などの精神的要因は、病気の症状を調整する上で一定の役割を果たしており、感情的な衝動は病気の進行を加速させる要因ですらあります。 臨床診断と治療は、慎重な臨床観察と筋電図検査によって区別する必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 罹患しやすい集団：成人ではより一般的で、発症の平均年齢は30〜40歳です 感染モード：非感染性 合併症：ジストニア症候群痙性斜頸うつ病

痙性斜頸の原因

遺伝的要因（30％）：

部分的な成人ジストニアの局所発作は遺伝的に決定されており、全身性ジストニアの遺伝学的研究は大きな進歩を遂げており、下室性ジストニアの影響に関する遺伝子研究も少しずつ進歩しています。一部の家族では、子宮頸部ジストニアが第1度および第2度近親者の約10％に見られ、常染色体優性遺伝の証拠があり、浸透度が低下しており、痙性斜頸の3人の家族で行われているこの研究は、家族の発症が染色体18Pに関連していることを発見しましたが、後者の2家族におけるDYT1の欠如は、頸部筋ジストニアの病因における遺伝的異常を示しています。

異常な前庭機能（12％）：

痙性斜頸を有する患者の前庭-眼反射反応性または非対称性は、ボツリヌス毒素による治​​療後は矯正できないことが報告されています。前庭の異常は、原発性異常ではなく、他のタイプの限局性ジストニア（例、writing、睑痉挛）痙攣性斜頸にも関連している可能性があり、難聴、めまい、運動失調は痙性斜頸の特徴ではありません。同時に、多くの患者は前庭反射異常はありませんが、痙攣性斜頸の期間が長くなることがあります。前庭の異常は、痙性斜頸によって引き起こされる異常な長期頭部姿勢に続発するものです。

外傷（15％）：

外傷は痙性斜頸の原因と考えられており、文献では、患者の9％〜16％が頭部または頸部の外傷の既往があり、通常発症の数週間〜数ヶ月前に発生すると報告されています。

その他：短期または長期の首の振動刺激により、患者の頭の位置に大きな違いがあることがわかりました。これは、周囲の体の感覚刺激の変化によるもので、これにより、頭と首の中央制御が媒介機能の求心性神経インパルスを相殺します。中央統合には障壁があります。

病因

痙攣性斜頸は、局所筋肉のみが関与するジスキネジアの一種であり、成人発症型のジストニアであり、病理学的変化はまだ不明であり、大脳基底核にはわずかな痙性斜頸がみられる。てんかん病巣では、タルロフは、両側尾状核と未定義のラクナ形成を伴う後部上行斜頸の症例を報告した。痙性斜頸とダンス様の先端巨大症の患者1名は、両側尾状核と淡bus球を発症した。この地域の神経節細胞は失われ、一部の学者は仙骨斜頸の構造的変化を報告していません。

痙性斜頸予防

理学療法とマッサージは、頭を回転させながら同側下顎に適度な温和感を与えるなど、時々痙攣を和らげることがあります。ストレス（感覚バイオフィードバック技術）、薬物はジストニアの抑制に効果的ですが、有効率は25％から33％ですが、鎮痛効果は優れています、抗コリン薬（トリヘキシフェニデート、ベンジリデンなど） （製品）およびベンゾアゼピンは効果的であり、筋弛緩薬（クロラムフェン酸など）および周期性抗うつ薬（アミトリプチリンなど）はあまり使用されていません。上記の薬は少量から始めて、徐々に効果を上げ、安全性のレベルは、特に高齢者にとって、その副作用に注意を払う必要があります。

痙性斜頸の合併症 合併症ジストニア症候群痙性閉鎖

この病気の合併症はほとんどありませんが、患者の3分の1がまぶた、顔、顎、または手などの他の部分にジストニアを患っています。不随意運動（など）は睡眠中に消失する可能性があります。痙性斜頸で高い痛みの組み合わせは、機能不全に関連しており、仙骨の回転と頭部の回転の程度に関連しています。この機能不全は、異常な頭と首の姿勢による社会的相互作用を避けることによって引き起こされることがよくあります。研究では、この疾患を持つほとんどの患者がうつ病の組み合わせも持っていることが示されています。

痙性斜頸の 症状 一般的な 症状首と筋肉の背中を書くと、頭の頭が片側に偏っています...椎骨動脈迂回痉挛痉挛挛吞吞吞肌肌肌肌肌肌肌痉挛

この疾患の発生率は約15 / 300,000であり、成人ではより一般的であり、発症の平均年齢は30-40歳であり、男性と女性の比率はほぼ等しく、発症はゆっくりであり、状態は徐々に悪化し、めったに解決または緩和されず、頭頸部の筋肉はできません制御された異常な動きは、しばしば両側の筋肉グループの影響を受けますが、関与の程度は非対称であることが多く、ねじれ運動、朝の光、運動、感情変化または感覚刺激、悪化、眠りに落ち、筋肉肥大に苦しむために頭が片側に向きを変えます痛み、神経学的検査は陰性で、病気自体は致命的ではありません。

痙性斜頸の臨床症状はさまざまであり、それらのほとんどはゆっくりと始まり、いくつかの突然の始まり、首の浅い筋肉と深い筋肉が影響を受ける可能性があり、各患者は異なる程度の筋肉の関与と関与を持っていますが、胸鎖乳突筋、僧帽筋、および頭頸部の筋肉の収縮は最も簡単に現れます頸部の筋肉の関与の程度と関与の程度に応じて、臨床症状は4つのタイプに分けることができます。

1.ロータリータイプ：

それは、体の縦軸の周りの頭のスクワットまたは間代性回転によって特徴付けられます。

2.バックタイプ：

しゃがんだり背中を締めたり、しゃがんだり、空に向かって背中を向けると、頸椎がアーチ状になります。

3.前屈タイプ：

chestまたは間代屈曲のために胸に向かいます。

4.サイドタイプ：

頭は、しゃがんだり間代の横屈のために体の縦軸から左または右にずれます。重症の場合、耳、足首、肩が近づいたり近づいたりし、しばしば同じ側の肩を持ち上げて耳と肩を短くします。距離。

痙性斜頸の患者の大部分は、calledと呼ばれる一方向の頭部硬直を特徴とする10回/秒を超える筋肉収縮頻度を示します;少数の患者は、一方向の痙攣を特徴とする10回/秒未満の筋肉収縮頻度を有しますh騒のため。

痙攣性斜頸は、他の錐体外路疾患と同じです。臨床症状は、起床時の神経症状、衝動性または分娩時の軽い症状、歩行時またはさまざまな身体器官の刺激時の症状の悪化、静かなときの症状の緩和、眠り込んだ後の症状の消失です。目が覚めると、患者はしばしば手を使って頭をまっすぐにします。症状が徐々に明らかになると、患者の日常生活と精神状態に影響を及ぼします。頭の長期的な異常な動きは、異なる程度の肥厚と肥大の影響を受けた筋肉を示し、反対側の拮抗筋は弛緩しています。使用されていない状態、およびさまざまな程度の筋萎縮でさえ、軽度の患者は筋肉痛がなく、重度の患者はしばしば重度の筋肉痛を起こし、少数の患者も振戦を伴う、発音を伴う患者、嚥下障害があります。

性的斜頸検査

検査室検査

一般的な脳脊髄液、血液、尿の定期検査は正常です。

画像検査

1.筋電図：従来からトレースされている筋肉には、左右の胸鎖乳突筋と左右の頭部の筋肉があります。単極電極を適用できます。患者は安静時（通常は座位）に記録し、頭は自発的に動きます。筋電活動下では、どの筋肉が活動しており、どの筋肉が抑制状態にあるかを理解するために、後者の筋肉の支配的な神経を遮断することはできません。

2.部分ブロックテスト：EMGの監視下でブロックを完了し、筋肉が電気的に刺激されて最大収縮が発生したときに注入ポイントを選択し、各筋肉に5％〜10mlのリドカインを注入します。ブロックが不完全であっても、支配的な神経が切断された後の筋肉の影響を予測するのに役立ちます。

3.脊椎X線フィルム：側屈、屈曲、反動、ねじれなど、脊椎の形状の目に見える変化、頸椎の椎間関節の亜脱臼も。

4. CT検査：複雑なタイプの痙性斜頸の場合、CTスキャンを首で行うことができます。スキャン範囲は後頭転子から首7円錐面までです。スキャン方法は連続薄層スキャンです。CTスライスは左右を測定できます。筋肉の周囲と比較し、肥大した筋肉の名前と横向きのリストを作成し、影響を受けた筋肉の範囲を見つけるのに役立ちます。そのため、選択的筋肉切除、脳CT、MRIに明らかな異常な変化がないことがよくあります。

痙性斜頸の診断的同定

診断

この病気の診断は比較的簡単で、特定の臨床症状、頸部腱または間代性頭が片側に頭を傾ける、神経系検査（錐体系、錐体外路および小脳機能、感情を含む）に応じて、関与する筋肉を決定することは困難です等）は、長期の筋肉痙攣のため​​に正常範囲内にあり、罹患した筋肉はしばしば異常に硬く肥大し、頭部のCTおよびEEGに異常はありません。症状によって、痙性斜頸の診断は、触診および上記の筋電図、局所ブロックおよび首筋のパフォーマンスは、患者の包括的な分析の後、臨床診断と影響を受けた筋肉のリストを作成し、治療計画を作成します。

鑑別診断

1.上部頸部疾患：rib骨の痛み、けが、頸部椎間板ヘルニアなど、患者はしばしば首の不快感を訴え、首の筋肉の片側が萎縮し、頭を傾けることができますが、発作はなく、同時に上記の病変があります上肢の感覚運動と反射は変化したが、痙性斜頸は上肢の機能に影響を及ぼさなかった。

2.頭蓋頸部接合部病変：重度の頭蓋脳接合部の変形など、これらの患者はしばしば、不安定な歩行、嚥下困難、手足の筋力低下、反射および筋緊張などの頭蓋脳接合部神経圧迫の症状があります。頸部の肥厚、脊髄空洞症などの下部の生え際も上肢筋萎縮、分節痛、触覚分離現象を起こすことがあり、同様に、患者は斜頸現象を起こすことがありますが、発作はありません。

3.先天性胸鎖乳突筋萎縮：小児によくみられ、出生時の損傷に多く見られ、病変側の筋萎縮、正常な側の筋肉には代償性肥大がありますが、発作はありません。

4.子供の頭蓋後部の筋肉痛：患者は痛みを和らげるために頭の位置を強制され、首のいくつかの筋肉が硬直します。頭を傾ける姿勢がありますが、発作はなく、明らかな頭蓋後症状があります。頭痛、嘔吐、不安定な歩行、眼振、短い歴史など、子供は目の片側の病変、いくつかの目の筋肉の麻痺のほとんどのために眼の斜頸と区別する必要があり、病気の子供は物体を見る頭が特定の傾斜位置にあるとき。

5.最後に、鎌状斜頸と区別する必要があります患者は、明確な精神的要因、突然の発症、症状の頻繁な変化、不規則性、および感情の安定後すぐに症状が消えます。

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