尿中ポルフィリノーゲン検査（UP）

ポルフィリンは、人体のヘム合成過程の中間生成物であるポルフィリノーゲンに由来します. ポルフィリンは主に肝臓と赤色骨髄で合成されます. 特定の遺伝的問題が発生すると、人体はポルフィリンを過剰に生成し、原因となります.このとき、尿中ポルフィリンは腎臓を介して尿から排泄されるか、コプロポルフィリンは胆汁を介して糞便から排泄されます。肝臓のポルフィリン症は陽性になる可能性があり、鉛、ヒ素、水銀、亜鉛などの重金属中毒または一部の化学薬品によって引き起こされる二次性ポルフィリン症も陽性になる可能性があります。尿中にポルフィリンが存在すると、尿は赤くなり、無色になることもありますが、日光や酸性の沸騰にさらされると赤く見えることがあります. 基本情報 専門分野：泌尿器科検査分野：尿・腎機能検査 該当する性別：男性と女性の両方に適しています断食：断食 分析結果: 正常値以下: 正常値: なし 通常より上: フェミニン： 正常。 ポジティブ： 先天性ヘマトポルフィリン症（赤血球生成性ヘマトポルフィリン症）、急性ヘマトポルフィリン症（発症）、遅発性皮膚ポルフィリン症（発症）、鉛および重金属中毒、肝疾患および一部の溶血性貧血、心筋梗塞など 注意：バルビツレート、クロルジアゼポキシド、メプロバメート、スルホンアミド、フェニトイン、グリセオフルビン、エストロゲンは厳重に使用してください。使用前に医師に相談してください。尿検査の前に、ポルフィリンが豊富な食品や薬を避けてください。ポルフィリンの分解を避けるために、標本を収集した後は茶色のボトルを使用し、時間内に検査のために新鮮な尿を送る必要があります。正常値 質的に否定的です。 (-) として注意してください。 定量 0～36nmol/24h (0～30μg/24h)。 臨床的な意義 異常な結果 陽性（または上昇）：先天性ヘマトポルフィリン症（赤血球生成性ヘマトポルフィリン症）、急性ヘマトポルフィリン症（発症）、遅発性皮膚ポルフィリン症（発症）、鉛および重金属中毒、肝臓病および一部の溶血性貧血、心筋梗塞など 混雑状況は要チェック 慢性肝疾患における造血機能障害の患者。 肯定的な結果が得られる可能性のある疾患：遺伝性鉄芽球性貧血、遅発性皮膚ポルフィリン症の予防措置 検査の要件: 1. ポルフィリンの分解を避けるために、検体を採取した後は茶色のボトルを使用し、時間内に検査のために新鮮な尿を送る必要があります。 2. ポルフィリノーゲンは不安定で、赤や黒のポルフィリンに変化しやすいため、すぐに新鮮な尿を検査に送る必要があります。このメソッドの検出感度は、11 mg/L のポルフィリノーゲンです。尿中のポルフィリノーゲンは、ポルフィリン症の発症時に大幅に増加し、反応は暗赤色であるため、検出前に尿を 10 倍に希釈することができます。 検査前の準備： 1.バルビツレート、クロルジアゼポキシド、メプロバメート、スルホンアミド、フェニトイン、グリセオフルビン、エストロゲンを厳密かつ慎重に使用してください。使用前に医師に相談してください。 2.尿検査の前に、ポルフィリンが豊富な食品または薬物は禁止されています。 検査工程 ポルフィリンは、動物のヘモグロビン、ミオグロビン、カタラーゼ、ペルオキシダーゼ、シトクロムなどの合成過程における中間生成物です。一般的なヒト コプロポルフィリン I、III、ウロポルフィリン I、III、およびプロトポルフィリン IX のいくつか。さらに、ポルフィリン前駆体であるポルフィリノーゲンがあり、特定のポルフィリン患者の尿中に大量に排泄されます。尿の色は正常でしたが、日光に数時間さらされた後、尿の色が暗くなり、赤褐色になりました。これは、ポルフィリノーゲンが尿中のポルフィリンに変換された結果です。ポルフィリンはすべて有色物質であり、いずれも特殊なフィルター板を通した紫外線下で赤色蛍光を発するため、蛍光比色法により定量することができます。コプロポルフィリンはエーテルに可溶でウロポルフィリンに不溶で分離が容易です。さまざまなポルフィリンは、分光スペクトルに異なる吸収帯を持っています。

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