グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症のスクリーニング

グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損スクリーニングは、新生児スクリーニングの重要な検査です。 グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼは、赤血球糖代謝のヘキソースリン酸バイパスの重要な酵素です。 赤血球G-6-PD欠乏症は、赤血球G-6-PDの活性の低下および/または酵素特性の変化を指し、溶血を特徴とする疾患をもたらします。 基本情報 専門家分類：成長および発達検査分類：血液検査 該当する性別：男性と女性が断食を適用するかどうか：断食 ヒント：医師の仕事に積極的に協力してください。 正常値 メトヘモグロビンの減少値は75％を超え、蛍光スポットテストから10分以内に蛍光が観察され、ニトロテトラゾリウムブルーペーパー法は紫青でした。 グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの正常値は12.1±2.09 IU / g Hb（37°C）でした。 臨床的意義 異常な結果 主な臨床症状は、先天性非球状赤血球溶血性貧血、新生児黄und、ソラマメ病、薬物誘発性溶血、感染誘発性溶血です。 赤血球G-6-PD活性のみが低下し、および/または性質が変化し、溶血などの臨床症状がない場合、それは赤血球G-6-PDの欠損または欠陥と呼ばれます。 中国では、赤血球G-6-PD欠乏症が遺伝性赤血球酵素欠乏症の最も一般的なタイプです。 チェックする必要がある人 両親には病気があり、赤ちゃんも上記の症状を示します。 高い結果は病気かもしれません： 子供の溶血性貧血、溶血性黄und、ソラマメ病の有病率 検査前のタブー：安静、不適切な食事、過度の疲労。 検査の要件：医師の仕事に積極的に協力してください。 検査プロセス （1）ヘモグロビン減少試験G6PDがないため、赤血球は十分なNADPHを生成できず、試験管にメチレンブルーが追加されます（水素イオン輸送体として作用し、メトヘモグロビンはメトヘモグロビン還元酵素とNADPHの減少の作用で陽性に減少します）。ヘモグロビンが減少すると、メトヘモグロビンの減少は通常の値（75％以上）より低くなり、重症の場合は30％未満になりますこの方法は簡単で、スクリーニング検査や集団調査に適しています。 欠点は、誤検知があることです。 （B）蛍光スポットテストNADPHは、長波紫外線照射下で蛍光を示すことができます。 G6PDにはNADPHが少ない赤血球が不足しているため、蛍光が遅れます。 蛍光は正常なG6PDの10分以内に発生し、30分間の重度の欠乏後は蛍光は発生しません。 これによれば、G6PDの活性を推測でき、テスト操作が便利で、採血が少なく、特異性も高い。 （3）ニトロテトラゾリウム青紙法の赤ろ紙は、G6PD正常赤血球によって紫青に還元され、重度の欠乏は依然として赤です。 群衆に適していない タブーはありません。 副作用とリスク 合併症はありません。

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