Aterosclerosi diarrea

L'aterosclerosi è una manifestazione clinica di insufficienza pancreatica e sindrome di neutropenia nei bambini. I bambini con insufficienza pancreatica e sindrome di neutropenia furono segnalati da Shwachman nel 1964, quindi sono anche chiamati sindrome di Shwachman, sindrome di Shwachman-Diamond. L'essenza è l'insufficienza pancreatica congenita, accompagnata da ipoplasia del sistema ematopoietico del midollo osseo. La maggior parte dei neonati e dei bambini piccoli sviluppa la malattia in 2-10 mesi, ha una tendenza familiare, può appartenere all'eredità autosomica recessiva. Principalmente causato da insufficiente funzione esocrina, come riduzione o mancanza di amilasi, proteasi, lipasi, manifestata come perdita di appetito, nausea e vomito, diarrea, aterosclerosi, steatosi o celiachia. Le manifestazioni extra-intestinali possono essere malnutrizione dello sviluppo fisico, come bassa statura, disturbi dello sviluppo epifisario delle ossa lunghe. A causa dello sviluppo anormale del midollo osseo, i neutrofili sono ridotti e la resistenza è ridotta e le infezioni respiratorie, l'otite media e la sinusite sono probabilmente complicate da anemia e trombocitopenia.

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