Carenza congenita di fattore X.

Carenza congenita di fattore X: questa malattia è rara ed è un'eredità autosomica recessiva.I genitori dei pazienti sono spesso sposati con parenti stretti e sia uomini che donne possono sviluppare la malattia. Poiché il fattore X può essere correlato alla funzione del sistema di coagulazione interno ed esterno e può anche presentare sintomi simili di carenza del fattore,, il grado di sanguinamento è correlato alla concentrazione del fattore X. I tipi omozigoti hanno generalmente sintomi emorragici e la concentrazione del fattore X nel tipo eterozigote va dal 20% al 50% circa senza tendenza al sanguinamento. Nei test di laboratorio, il tempo di protrombina (PT), il tempo parziale di tromboplastina (PTT) e il tempo del veleno di serpente sono stati tutti prolungati e quest'ultimo potrebbe essere distinto dalla carenza del fattore Ⅶ. Il completamento del fattore X è il trattamento principale e possono essere utilizzati preparati concentrati di plasma immagazzinato, PPSB o fattore X. Infusione da 10 a 15 ml di plasma per kg di peso corporeo. La concentrazione emostatica efficace del fattore X è compresa tra circa il 5% e il 10%. La concentrazione emostatica di sanguinamento grave è di circa il 15-20%.

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