Emofilia vascolare

Emofilia vascolare, nota anche come sindrome di VonWillebrand (VWD). Il fattore VonWillebrand (in breve VWF) nei pazienti con questa malattia è carente o la struttura molecolare è anormale. L'esecuzione dei casi tipici è: ① tempo di sanguinamento prolungato. ② Le piastrine hanno un'adesione ridotta alle perle di vetro e una funzione di aggregazione della ristomicina indebolita o non aggregata. ③ Antigene correlato al fattore plasmatico 有关 (ⅧR: Ag) e attività di coagulazione (Ⅷ: C) diminuiti o attività VWF (ⅧR: VWF) ridotta. Il VWD è un tipo più comune di malattia emorragica ereditaria che può essere colpita da uomini e donne: la maggior parte dei pazienti è autosomica dominante e alcuni sono autosomici recessivi, mentre VWF si trova sul cromosoma 12.

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