Tipo di malattia pediatrica del deposito di glicogeno Ⅵ

La malattia da accumulo di glicogeno Ⅵ (GSD-Ⅵ) è causata da una carenza di fosforilasi epatica, causata principalmente da malattie del fegato ed è relativamente rara. La maggior parte dei bambini ha mostrato epatomegalia e ritardo della crescita nella prima infanzia: ipoglicemia, iperlipidemia e aumento del corpo chetonico erano tutti lievi e non c'erano sintomi di coinvolgimento del cuore e dei muscoli scheletrici. Con l'età, l'epatomegalia e il ritardo della crescita sono diventati gradualmente Migliora e spesso scompare durante la pubertà. La maggior parte dei bambini non ha bisogno di cure, al fine di prevenire l'ipoglicemia, puoi prendere un piccolo numero di pasti o dare una dieta ricca di carboidrati.

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