Displasia ossea progressiva

La displasia diafisica progressiva (PDD) è anche chiamata periostite proliferativa, osteodistrofia sclerosante simmetrica, malattia di Engelmann o malattia di Camurati-Engelmann. La malattia fu segnalata da Camurati (1922) e Engelmann (1927) e fu chiamata malattia ossea ereditaria autosomica dominante. La malattia è caratterizzata da displasia ossea simmetrica sistemica, che si manifesta con un'iperplasia anormale del periostio interno ed esterno del tubo lungo, che porta all'ispessimento della corteccia, all'ispessimento della spina dorsale e al restringimento della cavità midollare. Sulla base della sclerosi, si può vedere una diminuzione della densità ossea della placca zona. L'epifisi è di solito normale, ma può anche essere influenzata, pertanto alcune persone affermano di chiamare il PDD una displasia diafisaria progressiva e epifisaria. Il coinvolgimento delle ossa lunghe può causare disturbi del movimento e dolore osseo nei pazienti. La sclerosi del cranio può causare perdita dell'udito, perdita dell'olfatto o perdita.

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