Emofilia vascolare pediatrica

L'emofilia vascolare (malattia di von Willebrand, vWD) è un disturbo emorragico complesso con funzione emostatica difettosa. Questa malattia è stata segnalata per la prima volta da Erik von Willebrand nel 1926 e si pensava che fosse causata da disfunzione piastrinica o anomalie vascolari. I pazienti pediatrici sono spesso causati dall'eredità familiare, che è un tipo più comune di disturbi emorragici ereditari che possono essere colpiti da uomini e donne. Ora è chiaro che anomalie nella qualità o nella quantità di von Willebrand Factor (vWF) causano vWD con una riduzione del fattore activity attività procoagulante (Ⅷ: C). Clinicamente, la pelle e le mucose hanno vari gradi di tendenza al sanguinamento, l'adesione piastrinica è ridotta e il tempo di sanguinamento è prolungato. L'emofilia vascolare acquisita può verificarsi sulla base di una varietà di malattie e alcuni pazienti possono essere liberi da malattie sottostanti. Raramente nei bambini.

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