Malattia coroidea

La coroideremia è anche nota come atrofia vascolare coroidale totale o atrofia coroidale progressiva o atrofia tapetochorordale progressiva. Segnalato per la prima volta da Mauthner nel 1872. Le manifestazioni iniziali del fondo sono state osservate come diverse da quelle della degenerazione retinica primaria, che era considerata una perdita di coroide. Dopo un'osservazione a lungo termine, si è constatato che l'epitelio coroideo e del pigmento non è displasia congenita, ma scomparsa progressiva, è anche chiamata distrofia progressiva di RPE o degenerazione coroidale progressiva di RPE, ma è ancora consuetudine continuare a usare la malattia coroidale. È caratterizzato dall'esordio progressivo di entrambi gli occhi, dalla cecità notturna dall'infanzia, dai capillari coroidali a strato pieno diffusi e dall'atrofia RPE, e infine la coroide scompare completamente.

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