Carenza ereditaria del complemento

Quasi ogni componente del sistema del complemento può essere geneticamente difettoso. La maggior parte dei difetti genetici del complemento sono autosomici recessivi, alcuni sono autosomici dominanti e la carenza di proprietà è recessiva legata all'X. La carenza di complemento è spesso accompagnata da malattie immunitarie e ripetute infezioni batteriche. In generale, i primi componenti di risposta front-end del sistema del complemento, come i difetti C1, C4 e C2, sono spesso accompagnati da malattie del sistema immunitario, in particolare SLE; la carenza dei fattori C3, H e I aumenta la suscettibilità dei pazienti ai batteri piogeni I pazienti con carenze di Properdin, C5, C6, C7 e C8 sono sensibili alle infezioni da nausea grave.

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