Sferocitosi ereditaria pediatrica

La sferocitosi ereditaria (SA) è una malattia emolitica ereditaria causata da un'anomalia della proteina scheletrica congenita della membrana eritrocitaria. La sua caratteristica principale è che nel sangue periferico si osservano più piccoli globuli rossi sferici. Clinicamente è caratterizzato da anemia, ittero, splenomegalia, aumento degli eritrociti nel sangue, decorso cronico dell'anemia ed episodi acuti ripetuti di emolisi. Ora è chiaro che l'HS è una malattia genetica causata da anomalie del gene della proteina della membrana dei globuli rossi. Il meccanismo dell'emolisi è principalmente dovuto ai difetti nella struttura della membrana dei globuli rossi che causano i globuli rossi a diventare sferici. Ldquo; plasticità rdquo; riduce l'insorgenza di emorragie extravascolari nella milza quando viene distrutta.

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