Granulomatosi cronica nei bambini

La malattia granulomatosa cronica pediatrica è un difetto genetico letale nei leucociti. La principale caratteristica clinica è che, per qualche motivo, la mancanza di NADPH ossidasi nei fagociti porta a una diminuzione della produzione di specie reattive dell'ossigeno e H2O2 prodotte dal sistema fagocitario ospite e ad una carenza della funzione battericida. I pazienti sono estremamente sensibili a vari batteri catalasi-positivi, come lo stafilococco, la serratia, l'aspergillo, ecc., E si verificano ripetutamente infezioni batteriche croniche.I granulomi cronici si formano localmente nell'infezione. La pelle, i polmoni e i linfonodi sono ampiamente granulomatosi. Il danno è caratteristico.

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