Cardiomiopatia ipertrofica pediatrica

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una malattia ereditaria caratterizzata da ipertrofia ventricolare e nessun allargamento della cavità cardiaca. L'HCM è anche nota come stenosi subaortica idiopatica (ISS) e ipertrofia settale asimmetrica (ASH). Diverse manifestazioni cliniche sono una delle cause della morte improvvisa nei bambini più grandi e negli adolescenti. La cardiomiopatia ipertrofica pediatrica comprende un gruppo di malattie di diversa eziologia, che è caratterizzata da ipertrofia ventricolare anormale e inspiegabile senza ingrossamento della cavità cardiaca, principalmente coinvolgimento del cuore sinistro, miocardio ventricolare destro può anche essere influenzato e l'ipertrofia ventricolare è asimmetrica e sbilanciata. È uniforme, la cavità ventricolare diventa più piccola, il sangue ventricolare sinistro viene bloccato e la compliance diastolica ventricolare sinistra si riduce a uno stato patologico di base: istologicamente, un gruppo di malattie miocardiche con disordine della fibra miocardica disordinata. HCM fu descritta per la prima volta da Liouville e Hallopeau nel 1869. Nel novembre 2003, l'American College of Cardiology / European Society of Cardiology e l'American Heart Association hanno concordato tre tipi di HCM: ① differenza di pressione di 30 mmHg durante il tempo di ostruzione-silenzio; ② grado di pressione durante l'esercizio di carico ostruttivo La differenza è di 30 mmHg; ③ la differenza non ostruttiva-silenziosa e la differenza di pressione dopo il caricamento sono di 30 mmHg.

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