Anemia aplastica pediatrica pura a globuli rossi

L'aplasia dei globuli rossi puri (PRCA) ha solo disturbi dello sviluppo del sistema dei globuli rossi e non vi è alcun cambiamento nei globuli bianchi e nelle piastrine. I globuli rossi immaturi nel midollo osseo si fermano allo stadio delle cellule staminali direzionali e dei globuli rossi immaturi precoci, mentre altri globuli rossi immaturi sono estremamente ridotti, ma il sistema granulocitario e i megacariociti si sviluppano normalmente e la durata dei globuli rossi è leggermente più breve del normale. L'anemia è pigmentata positivamente e i reticolociti sono ridotti o assenti. La malattia pediatrica è più comune degli adulti e il tipo di malattia e la prognosi sono diversi dagli adulti. Nel 1936, Jaseph segnalò per la prima volta una sorta di disturbo aplastico rosso puro nei bambini, che era considerato congenito o ereditario, e Diamond e Blackfan descrissero questa malattia come una malattia indipendente nel 1938, quindi fu anche chiamata anemia Diamond-Blackfan.

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