Dermatomiosite giovanile

La dermatomiosite giovanile (JDM) è una malattia multisistemica mediata dall'immunità, caratterizzata da infiammazione acuta o cronica non purulenta del rabdomiosoma e della pelle, con vari gradi di malattia vascolare occlusiva nella fase iniziale e nella fase avanzata calcificazione. Circa il 10% è associato ad altre malattie del tessuto connettivo, come JRA, LES, sclerodermia e alcuni sono associati a tumori maligni. Le cause della morte erano principalmente insufficienza respiratoria, ulcere e sanguinamento gastrointestinali. I pazienti con dermatomiosite giovanile hanno generalmente meno di 16 anni, la malattia può svilupparsi in qualsiasi età infantile, ma l'incidenza è più alta a 5-9 anni. I pazienti hanno spesso una storia di infezioni respiratorie prima dell'insorgenza e il valore "O" degli anti-streptococco aumenta. Si sospetta che gli antibiotici combinati con corticosteroidi abbiano buoni risultati.

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