Tumori epatici pediatrici

Come gli adulti, i tumori epatici secondari nei bambini sono più comuni dei tumori epatici primari. Le neoplasie epatiche primarie rappresentano l'1,2% al 5% dei tumori pediatrici, i più comuni dei quali sono l'epatoblastoma e il carcinoma epatocellulare. I tumori benigni sono principalmente emangioma, amartoma e teratoma. L'epatoblastoma è più comune del carcinoma epatocellulare e quasi tutti si verificano nei bambini prima dei 5 anni di età, circa il 50% dei pazienti ha meno di 18 mesi. I ragazzi sono più comuni delle ragazze, in particolare il carcinoma epatocellulare, da maschio a femmina è 2: 1. L'età di picco dello sviluppo del carcinoma epatocellulare va dai 10 ai 14 anni. Simile al nefroblastoma, malformazioni congenite come l'ipertrofia degli emi-arti e gli emangiomi estesi possono essere complicate da neoplasie epatiche e nello stesso paziente possono verificarsi tumori epatici e nefroblastoma. Epatoblastoma e carcinoma epatocellulare sono stati segnalati nei gemelli. Quasi tutti gli epatoblastomi si verificano nel fegato normale e il carcinoma epatocellulare pediatrico è spesso accompagnato da cirrosi o lesioni parenchimali epatiche originali. Le neoplasie epatiche come la cirrosi secondaria all'atresia biliare e l'epatite a cellule giganti sono aumentate. Inoltre, sono stati riportati tumori epatici in pazienti trattati con androgeni per anemia aplastica congenita (anemia di Fanconis). Se i bambini con crominopatia ereditaria cronica sopravvivono a circa 2 anni di età, il rischio di sviluppare un carcinoma epatocellulare può raggiungere il 40%.

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