Fibrosi del midollo osseo cutaneo

La mielofibrosi cutanea, nota anche come ematopoiesi extramidollare cutanea (CEH), è una malattia mieloproliferativa cronica caratterizzata da proliferazione clonale di cellule pluripotenti difettose nel midollo osseo. La sovrapproduzione e la morte prematura di megacariociti atipici nel midollo osseo producono un gran numero di fattori di crescita derivati ​​dalle piastrine, che è un potente stimolatore della proliferazione dei fibroblasti e della produzione di fibre di collagene. L'ematopoiesi extramidollare è un segno distintivo della mielofibrosi. Le cellule embrionali e le cellule staminali impegnate fuoriescono dal midollo osseo in grandi quantità, entrano nella circolazione sanguigna e formano lo stesso tumore clonale atipico in altri organi, in particolare la milza, il fegato e i linfonodi.

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