Istiocitosi polmonare da eosinofili

Istiocitosi polmonare eosinofila, precedentemente inclusa nell'istiocitosi X (HX). L'istiocvtosi a cellule di Langerhans (LCH) è attualmente considerata più appropriata, poiché recenti studi hanno dimostrato che la principale lesione in questo gruppo di malattie è la proliferazione clonale degli istiociti di Langerhans. Si manifesta come lesioni acute diffuse (malattia di Letter-Siwe), lesioni multifocali croniche (Hand-Schuller-Christian) e lesioni focali a movimento lento (granuloma eosinofilo) nei neonati e nei bambini piccoli. I polmoni nei polmoni possono far parte di una lesione multisistemica o limitarsi ai polmoni (granuloma eosinofilo, LCH polmonare primario). La LCH polmonare primaria è una rara malattia polmonare interstiziale correlata al fumo che si manifesta principalmente nei giovani adulti. Raramente, ci sono solo lesioni osteolitiche isolate; più rare sono lesioni multifocali o ampiamente diffuse, simili alla malattia pediatrica Letter-Siwe. Le lesioni progressive sono simili all'IPF; tuttavia, la malattia è generalmente un decorso clinico benigno e persistente. Sebbene LCH abbia alcune somiglianze con altre malattie polmonari interstiziali diffuse, come malattia indipendente, ha diverse manifestazioni cliniche, radiologiche e patologiche da altre malattie.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.