Anemia emolitica autoimmune pediatrica con sindrome trombocitopenica

L'anemia emolitica autoimmune (AIHA) è un gruppo di emolisi prodotta dalla distruzione dei globuli rossi a causa del disturbo della funzione immunitaria del corpo, che produce anticorpi e / o complementi per i globuli rossi, adsorbimento sulla superficie dei globuli rossi, causando globuli rossi Un tipo di anemia emolitica causata dalla distruzione accelerata. Alcuni pazienti sviluppano trombocitopenia con aumento degli anticorpi antipiastrinici (PAIg) nel corso della malattia, chiamata sindrome di Evans, nota anche come sindrome di Fisher-Evans, porpora trombocitopenica primaria con anemia emolitica acquisita. Quando la funzione di sorveglianza immunitaria umana è anormale e l'antigenicità dei globuli rossi viene modificata o infezioni estranee come il micoplasma e i globuli rossi hanno la stessa antigenicità, verranno prodotti autoanticorpi. Questa malattia non è rara nell'infanzia e la sua incidenza rappresenta circa un quarto di tutta l'anemia emolitica. Il 77% si verifica in bambini di età inferiore ai 10 anni, con un numero leggermente maggiore di uomini rispetto alle donne.

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