Demenza della malattia di Creutzfeldt-Jakob

La demenza della malattia di Creutzfeldt-Jakob è una malattia da prioni (proteine) e una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale causata dalla trasmissione di proteine ​​prioniche. La malattia ha un lungo periodo di incubazione e un breve decorso della malattia e molto spesso muore entro 1-2 anni. La demenza è persistente e progressiva. Negli anni '50, Sigurdsson (1954) aveva studiato l'encefalopatia spongiforme del prurito negli ovini e aveva proposto un'infezione lentivirale. Il gene della proteina prionica (PRNP) si trova sul braccio corto del cromosoma 20. La proteina prionica esiste in due forme nel corpo: una è che l'isomero cellulare normale (PrPc) è sintetizzato dal reticolo endoplasmatico e ha una breve emivita da 3 a 6 ore. Si degrada rapidamente. Nessun effetto patogeno. Un altro isomero prurito patogeno (PrPsc), che ha pochissime eliche di struttura proteica, è composto principalmente da pieghe: il processo di traduzione è lento e non facilmente degradabile e causa malattie nelle membrane cellulari, in particolare nelle membrane sinaptiche.

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