Sindrome da poliposi gastrointestinale a placche di melanina

La sindrome da poliposi gastrointestinale spot della melanina (sindrome di Peutz-Jegher) è una malattia ereditaria autosomica dominante causata da una mutazione in un gene chiamato STK11 o LKB1 sul cromosoma 19p. È caratterizzato dalla presenza di macchie di melanina sui lati ventrale delle dita delle mani e dei piedi sulle labbra e attorno ad esso, nonché su più polipi del tratto digestivo. La metà dei bambini del paziente può avere la malattia e sia uomini che donne possono sviluppare la malattia e il tasso di incidenza nella popolazione è di 1 / 160.000-28.000. Il numero di pazienti nella stessa famiglia è superiore al 40%.

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