Fibrosi epatica congenita

La fibrosi congenita del fegato è una rara malformazione ereditaria congenita caratterizzata da iperplasia del tessuto connettivo e iperplasia del dotto biliare nell'area portale e generalmente causa ipertensione portale nelle fasi successive della malattia.Il 50% dei pazienti può morire per sanguinamento gastrointestinale maggiore . Kerr et al. (1961) chiamarono per la prima volta la malattia come fibrosi epatica congenita.

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