Granulomatosi cronica

La malattia granulomatosa cronica (CGD) è una disfunzione battericida ereditaria dei granulociti caratterizzata da un esteso danno granulomatoso alla pelle, ai polmoni e ai linfonodi. La maggior parte dei pazienti sono maschi. Eredità recessiva legata all'X; alcuni sono autosomici recessivi. Possono svilupparsi entrambi i sessi. Lo svantaggio principale è che il sistema fagocitario ospite produce un perossido di idrogeno insufficiente, che non può uccidere i batteri catalasi-positivi, causando un'infezione diffusa. Il granuloma è una risposta alle infezioni piogeniche, spesso infiltrate e circondate da cellule del tessuto lipidico pigmentate. Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da gravi infezioni ricorrenti e dalla formazione di granulomi pigmentati nei siti di infezioni ripetute.

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