Sindrome di Gerstman

La sindrome di Gerstmann (GSS), che fu scoperta e descritta per la prima volta da Gerstmann, Straussler e Scheinker nel 1936, prende il loro nome. È caratterizzato da atassia cerebellare accompagnata da demenza e deposizione amiloide nel cervello, principalmente familiare. Nel 1981, la vaccinazione dei maestri negli animali ha confermato la contagiosità della malattia. La durata media della malattia è stata di 5 anni. L'età media di insorgenza è di 43-48 anni (24-66 anni) ed è una demenza degenerativa progressiva di mezza età del cervelletto e del midollo spinale. Contrariamente alla CJD, il mioclono è raro o assente. La diagnosi è confermata dall'esame del tessuto cerebrale e dalla vaccinazione animale. La patologia mostra che le placche amiloidi sono le stesse degli altri TND Le fibre nervose sono principalmente nel cervelletto La malattia di Alzheimer è simile alla demenza senile, tuttavia l'immunocolorazione con l'anticorpo anti-Prpsc può essere positiva. I negativi possono essere identificati.

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