Atrofia del sistema multiplo

L'atrofia a sistema multiplo (MSA) è un gruppo di malattie degenerative neurologiche progressive sporadiche ad insorgenza adulta, per la prima volta nominate per la prima volta da Graham e Oppenheimer nel 1969. Coinvolge principalmente il sistema extrapiramidale, cervelletto, Stelo cerebrale e midollo spinale. La sindrome coinvolge più sistemi, tra cui lo striato nigra e il cervelletto cerebellare, il centro nervoso autonomo del midollo spinale e persino il corno anteriore, il cordone laterale e il sistema nervoso periferico del midollo spinale. Le manifestazioni cliniche sono diverse combinazioni di disturbi funzionali come la sindrome di Parkinson, il cervelletto, il nervo autonomo e il tratto piramidale, pertanto può essere sintetizzato clinicamente in 3 sindromi: degenerazione dello striato nigra della disfunzione del sistema extrapiramidale (SND), sindrome di Shy-Drager (SDS) manifestata principalmente come disfunzione autonomica e sporadica atrofia cerebellare pontina verde oliva (OPCA) manifestata principalmente come atassia. In effetti, è spesso difficile distinguere tra queste malattie. Graham e Oppenheimer hanno riassunto i casi con sintomi e segni clinici simili in letteratura e hanno proposto che le tre sindromi siano descrizioni e nomenclature di autori diversi di una malattia degenerativa indipendente del sistema nervoso, con solo il sito interessato e la gravità tra di loro. La differenza è che i sintomi di un sistema compaiono prima o sono gravemente colpiti clinicamente e i sintomi di altri sistemi compaiono in ritardo, o il grado di coinvolgimento è relativamente lieve. I risultati dell'esame neuropatologico hanno confermato che il grado di coinvolgimento di ciascun sistema è completamente coerente con le caratteristiche delle manifestazioni cliniche. Attualmente, nel database MEDLINE, OPCA, SDS e SND sono classificati come MSA.

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