Fibrosi polmonare idiopatica nei bambini

Fibrosi polmonare idiopatica (IPF), nota anche come fibrosi polmonare idiopatica, sindrome di Hamman-Rich, fibrosi interstiziale diffusa polmonare idiopatica, Gli studiosi europei la chiamano alveolite fibrosing criptogenetica, che viene principalmente definita alveolite fibrosante (FA). È una fibrosi interstiziale polmonare progressiva diffusa di causa sconosciuta, che potrebbe non essere una malattia, ma solo lo stadio terminale della polmonite interstiziale cronica causata da molteplici ragioni. Più comune negli adulti, ma può verificarsi anche nei neonati e nei bambini. Clinicamente, è caratterizzato da irritante tosse secca, mancanza di respiro, dispnea progressiva e ipossiemia, che spesso continua a progredire, fino a morire per insufficienza respiratoria.

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