Fibrosi cistica nei bambini

La fibrosi cistica (CF), nota anche come mucovisicidosi o mucovisicidosi, è un disturbo autosomico recessivo della disfunzione sistemica della ghiandola esocrina nei bambini e negli adulti. La malattia può colpire più sistemi, coinvolgendo principalmente le vie respiratorie e digestive, tra cui la più alta morbilità e mortalità sono le lesioni polmonari, che possono rappresentare circa il 95%. La CF è una malattia progressiva insidiosa cronica associata a varie comorbidità come secrezione di muco viscoso, malassorbimento e infezione.

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