Atrofia muscolare spinale progressiva

L'età progressiva dell'atrofia muscolare spinale progressiva è precedente a quella della SLA, ha circa 30 anni ed è più comune negli uomini. La degenerazione dei motoneuroni è limitata alle cellule del corno anteriore del midollo spinale, dimostrando che i motoneuroni sono affetti da debolezza muscolare, atrofia muscolare e tremore muscolare. Sintomi e segni di danno, insorgenza dell'insorgenza, i primi sintomi sono solitamente atrofia dei piccoli muscoli in una o entrambe le mani, debolezza, che coinvolge gradualmente i muscoli dell'avambraccio, della parte superiore del braccio e della scapola, ma anche dall'inizio dell'atrofia degli arti inferiori, ma rara, evidente atrofia distale, tensione muscolare e Riflessi tendinei ridotti, nessun disturbo sensoriale, sfintere non interessata, periodo di sopravvivenza di quelli con midollo allungato coinvolti nel midollo allungato, spesso muoiono per infezione polmonare.

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