Atrofia muscolare distale dell'arto superiore giovanile

La miocardofia giovanile dell'estremità superiore distale nei giovani è stata descritta per la prima volta dallo studioso giapponese Hirayama Hiroshi (1959), quindi è anche chiamata malattia di Hirayama. Questa malattia è una malattia del motoneurone autolimitante benigna, clinicamente simile alla sclerosi laterale amiotrofica della malattia del motoneurone e all'atrofia muscolare spinale progressiva, ma la prognosi è molto diversa. L'età di esordio era giovane e la maggior parte dei siti colpiti erano muscoli unilaterali della mano dell'arto superiore distale: l'elettromiogramma mostrava un danno neurogenico e il decorso della malattia era benigno.

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