Epidermolisi bollosa

L'epidermolisi bollosa (EB) è una rara malattia genetica che si manifesta come una pelle molto fragile e con ripetute vesciche a causa dell'attrito minore giornaliero. La malattia non è contagiosa. Circa uno su 50.000 bambini svilupperà EB. Tutte le razze soffrono di EB e il rapporto è maschio-femmina. EB è diviso in tre tipi principali: semplice, malnutrito e borderline. Questi tipi differiscono nella profondità del blister nella pelle. 1. Simplex: l'eredità dominante. Le lesioni cutanee erano bolle e vesciche di varie dimensioni, nessun segno di allentamento dello strato spinoso, nessuna cicatrice dopo la guarigione e pigmentazione temporanea. I bambini colpiti si sono sviluppati normalmente. Capelli, unghie, denti e mucose sono raramente colpiti. Può essere migliorato fino alla pubertà. 2. Tipo di displasia dominante: il danno è una bolla libera, il segno di allentamento dello strato spinoso è positivo e le cicatrici atrofiche vengono lasciate dopo la guarigione, spesso accompagnate da eruzione cutanea miliforme e disturbo pigmentato. Lo sviluppo fisico e mentale è normale. Capelli e denti spesso non sono interessati. A volte ci sono ittiosi, cheratosi intorno ai capelli, sudorazione o unghie spesse. 3. Tipo di displasia recessiva: oltre alle vesciche deboli, ci sono spesso vesciche di sangue e il segno di allentamento dello strato spinoso è positivo, lasciando cicatrici atrofiche e disturbi del pigmento dopo la guarigione e la mucosa viene facilmente colpita. A seconda del sito dell'invasione, potrebbero esserci segni di afonia, difficoltà a deglutire e contrattura del gengivale. Ci sono displasia di unghie e denti, perdita di capelli e deformità come nani, artigli e pseudo-dita. Ci tendenze cancerose. 4. Può essere diagnosticato in base ai sintomi dopo la nascita e alle caratteristiche delle vesciche. Devono essere identificati il ​​pemfigo pediatrico, il pemfigo volgare, l'impetigine, ecc. L'epidermolisi bollosa congenita è un gruppo di malattie ereditarie della pelle caratterizzate dalla comparsa di bolle vescicolari sulla pelle.

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