Grave malattia da immunodeficienza combinata

Grave malattia da immunodeficienza combinata (SCID), aglobulinemia di tipo svizzero, displasia timica del tessuto linfoide e ipoplasia reticolare sono tutte malattie da immunodeficienza grave. È caratterizzato da anomalie congenite ed ereditarie delle cellule T delle cellule B. Questo gruppo di malattie è ereditario autosomico recessivo o collegato. Il 50% degli SCID ha una storia familiare positiva. Lo SCID associato all'ipoplasia reticolare è causato da difetti nelle cellule staminali ematopoietiche primitive; L'aglobulinemia di tipo svizzero è causata da difetti delle cellule staminali linfatiche; parte dello SCID è causata da una scarsa differenziazione delle cellule T e da disturbi della maturazione delle cellule B.

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