Papule atrofiche

Questa malattia è anche conosciuta come malattia di Dego, sindrome di Kohlmeier-Degos, trombosi arteriolare cutanea e gastrointestinale letale. Questa malattia è una malattia dell'intestino della pelle o di altri organi con piccola endometrite arteriosa seguita da trombosi. L'eziologia è sconosciuta e si ritiene sia correlata all'eredità autosomica dominante, anomalie autoimmuni, ridotta attività fibrinolitica e infezione lentivirale. Circa 1/3 dei casi presenta solo danni alla pelle. Circa il 20% dei casi riguarda il sistema nervoso centrale e quelli rari coinvolgono occhi, cuore, reni e vescica. Le IgA possono essere significativamente aumentate.

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