Coinvolgimento della pelle

Il coinvolgimento della pelle è comune nella sclerosi sistemica. La sclerosi sistemica è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata clinicamente da ispessimento cutaneo localizzato o diffuso e fibrosi di causa sconosciuta. Oltre al coinvolgimento della pelle, può anche influenzare gli organi interni (organi come il cuore, i polmoni e il tratto digestivo). Questa malattia è più comune nelle donne, con un tasso di incidenza di circa quattro volte quello degli uomini, e i bambini sono relativamente rari. La gravità e lo sviluppo della malattia variano ampiamente, dall'ispessimento cutaneo diffuso (sclerodermia diffusiva) con danno viscerale in rapido sviluppo e spesso fatale a solo una piccola parte del coinvolgimento della pelle (di solito limitato solo alle dita) E faccia). Quest'ultimo progredisce lentamente e può durare per decenni prima che le tipiche lesioni viscerali siano completamente esposte, note come sclerodermia localizzata o CREST (C, calcinosi; R, fenomeno di raynaud; E, dismotilità esofagea; S, sclerodattilia; Sindrome T, teleangectasie) (calcificazione, fenomeno di Raynaud, disfunzione esofagea, sclerosi delle dita e dilatazione capillare). Inoltre, ci sono sindromi da sovrapposizione (come la sclerodermia e la dermatomiosite si sovrappongono) e malattie del tessuto connettivo indifferenziate.

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