Emosiderina cutanea

L'emoflavina è un polimero di ferritina instabile con un pigmento di ferro marrone. L'emolisi intravascolare produce un'emoglobina libera eccessiva che viene escreta dai reni e produce emoglobinuria, alcune delle quali vengono riassorbite e degradate dalle cellule epiteliali tubulari renali per produrre emosiderina. Se supera la capacità di trasporto delle cellule epiteliali tubulari renali, si deposita nelle cellule epiteliali La dispersione cellulare viene escreta con l'urina, formando emosiderina. Mosiderosi idiopatica melmomaryhae (IPH), una malattia rara con emorragia polmonare intermittente. Sono stati segnalati oltre 200 casi a livello internazionale e oltre 120 casi sono stati segnalati a livello nazionale (entro il 1994). È una malattia rara con eziologia sconosciuta. La malattia è caratterizzata da emorragia alveolare diffusa e anemia da carenza di ferro secondaria. Non sono stati coinvolti altri organi. Mentre i capillari polmonari sanguinano ripetutamente, il sangue essudante viene emolizzato, in cui viene assorbita la porzione di globina e l'emosiderina contenente emosiderina reagisce nel polmone. La patologia ha mostrato un aumento del peso polmonare. La superficie tagliata presenta un'ampia pigmentazione marrone. Esame microscopico di macrofagi alveolari e interstiziali contenenti emosiderina. Esistono vari gradi di fibrosi diffusa nei polmoni, interstiziale alveolare e fibrosi elastica vascolare. La microscopia elettronica ha mostrato un danno capillare diffuso con edema delle cellule endoteliali e deposizione di proteine ​​sulla membrana basale. La malattia si verifica nei bambini e nei giovani e i sintomi clinici sono correlati al sanguinamento polmonare e alla durata. Tosse parossistica o persistente, emottisi e respiro corto. L'emottisi dura per diverse ore o giorni e si risolve gradualmente da sola.In questo momento, ad eccezione di pallido e stanco, è sostanzialmente asintomatico, ma può ripresentarsi dopo diverse settimane e mesi. I segni del torace erano normali. A causa dell'anemia, la cianosi è spesso oscurata. I pazienti gravi sono spesso accompagnati da cardiopatia polmonare o dita da club. L'emottisi massiva è una causa comune di morte. La radiografia del torace mostra ombre sparse di piccoli noduli nei due hilum o bande mediali inferiori e, nei casi più gravi, può essere fusa in ombre di vetro smerigliato. I sintomi possono essere migliorati o addirittura assorbiti. I glucocorticoidi per il trattamento possono controllare il sanguinamento, ma non possono stabilizzare la malattia e prevenire la ricorrenza a lungo termine.In casi cronici, l'effetto non è significativo.Il ferro può alleviare un'anemia grave.

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