Dito ragno

La sindrome di Marfan, nota anche come sindrome del dito ragno (dito del piede) e sindrome del dito magro, è una malattia congenita del tessuto connettivo ereditario, un'eredità autosomica dominante e ha una storia familiare. Nel 1896, il pediatra francese B.-J.-A. Malfang riferì per primo la malattia, da cui il nome. Le lesioni coinvolgono principalmente le ossa, il cuore, i muscoli, i legamenti e il tessuto connettivo del mesoderma. Le deformità scheletriche sono più comuni, con ossa tubolari sottili in tutto il corpo e dita e dita sottili che sembrano piedi di ragno. Il cuore può presentare rigurgito mitralico o prolasso e rigurgito aortico. Potrebbero esserci sublussazioni dell'obiettivo, distacco della retina e così via. Gli aspetti cardiovascolari si manifestano come displasia aortica delle fibre elastiche nello strato intermedio e l'aorta o l'aorta addominale comune si dilata per formare aneurismi aortici o aneurismi dell'aorta addominale comune. Dopo che l'aorta si espande in una certa misura, causerà la rottura e la morte dell'aorta. L'incidenza è compresa tra circa 0,04 0.1 e 0,1 ‰. Può essere trovato in varie razze.

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