Cornea guttata

introduzione La distrofia endoteliale di Fuchs, nota anche come cornea guttata, è un fenomeno comune che aumenta significativamente con l'età. In molti pazienti con cheratocono, altri aspetti della cornea sono normali e non influiscono sulla vista. Un piccolo numero di pazienti con stroma corneale ed edema epiteliale può causare una significativa perdita della vista.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

La malattia ha una certa natura ereditaria, il modello genetico non è molto chiaro e alcuni casi sono stati confermati come eredità autosomica dominante. La causa è sconosciuta e può essere sfaccettata: alcuni fattori non riconosciuti interferiscono con la struttura e la funzione delle cellule endoteliali corneali, che alla fine porta alla scompenso della funzione della pompa endoteliale.

Oltre alla malattia, la malattia è una malattia genetica autosomica dominante. Nel 2001, Biswas et al. Hanno eseguito un'analisi genomica su una famiglia e hanno scoperto che la mutazione missenso Q455K si è verificata nel gene del collagene Alpha2 (COL8A2) di tipo VIII situato nel braccio corto 1p34.3-p32 del cromosoma 1. Ciò può interferire con la differenziazione terminale delle cellule endoteliali corneali da parte del collagene di tipo VIII, disturbando la struttura e la funzione delle cellule endoteliali corneali, con conseguente gocciolamento della membrana basale anormale e del collagene fibrillare. Il DDT è ulteriormente danneggiato dalle cellule endoteliali corneali, che alla fine provoca la degenerazione della funzione della pompa corneale e della funzione anti-apoptotica, con conseguente perdita della visione utile.

Le cellule endoteliali corneali distrofiche primarie possono causare la deposizione di collagene dietro la membrana elastica posteriore. L'istologia corneale a goccia semplice è l'aspetto di un aspetto biologico dell'espettorato o dell'espettorato, e in altri casi può essere una deposizione localizzata di collagene, una membrana basale extra coperta o uno strato di collagene posteriore uniformemente ispessito. Tuttavia, sono state trovate particelle virali su un caso di campioni corneali di distrofia endoteliale di Fuchs, suggerendo la possibilità di acquisire una causa causale.

(due) patogenesi

Sebbene le anomalie sottostanti dell'endotelio nella distrofia endoteliale di Fuchs siano ancora poco chiare, la patogenesi osservata nella pratica clinica presenta i seguenti aspetti.

1. Aumento della produzione di collagene: più dietro lo strato elastico posteriore e sotto l'epitelio. Come con molte altre malattie della cornea, le cellule endoteliali anomale malnutrite di Fuchs producono un eccesso di collagene, comprese anomalie con collagene, membrane basali e strati di collagene fibrillare più libero. Il tessuto connettivo subepiteliale proviene da fibroblasti che migrano dal limbo o dallo stroma, ma alcuni di essi possono anche provenire dall'epitelio.

2. Funzione di barriera dell'endotelio e riduzione della funzione della pompa: può verificarsi contemporaneamente a cambiamenti della degenerazione endoteliale e viene distrutta. La connessione dello spazio apicale della cellula viene interrotta, consentendo all'umor acqueo di passare attraverso la barriera endoteliale nello stroma e nell'epitelio. Poiché l'endotelio malato non è in grado di pompare questi fluidi, la barriera epiteliale impedisce che fuoriesca dalla parte anteriore della cornea, causando edema della cornea. Nella fase avanzata della malattia, la formazione di cicatrici sotto l'epitelio impedisce al liquido di penetrare nell'epitelio. La formazione di cicatrici della matrice fa sì che la cornea non si ispessisca più. Il tessuto di collagene posteriore aumenta la tenacità della cornea posteriore ed è difficile da gonfiare. Pertanto, la struttura corneale è più stretta di prima e il paziente si sente più a suo agio. . La densità della pompa Na + -K + (Na + -K + ATPase) nelle cellule endoteliali corneali è aumentata in modo significativo nella fase iniziale della malattia, man mano che la malattia progrediva, la densità della pompa Na + -K + è gradualmente diminuita e la funzione finale della pompa è stata completamente persa.

3. Patogenesi del glaucoma

(1) Effetti della pressione intraoculare sull'endotelio corneale: ci sono controversie sull'associazione tra glaucoma e dismenorrea e distrofia endoteliale di Fuchs.Uno dei motivi è che l'elevata pressione intraoculare porta spesso a cambiamenti secondari nell'endotelio corneale. La riduzione della densità cellulare endoteliale può essere osservata in: glaucoma ad angolo aperto, glaucoma ad angolo chiuso e qualche glaucoma secondario, ma il grado di alterazioni dell'endotelio corneale non è sempre coerente con il grado di aumento della pressione intraoculare, suggerendo altri fattori (come l'età o prima) Uveite) influenza la relazione tra glaucoma e alterazioni dell'endotelio corneale. Pertanto, nella valutazione della relazione tra il glaucoma e la flebo cornea e la nutrizione dell'endotelio di Fuchs, devono essere considerati i suddetti fattori.

(2) Cornea gocciolante e deflusso di umor acqueo: i pazienti con cornea gocciolante hanno una maggiore incidenza di fluenza acquatica anormale anormale, ma studi successivi hanno confermato che il valore medio del coefficiente di flusso dell'umor acqueo nel gruppo corneale gocciolante non è statisticamente diverso dal gruppo normale. Non vi era inoltre alcuna associazione tra l'entità della cheratopatia e il coefficiente di fluidità dell'umor acqueo. Un confronto tra il gruppo corneale con gocciolamento e il gruppo di corrispondenza corneale senza gocce ha rivelato che il primo aveva una pressione intraoculare media inferiore.

(3) Distrofia endoteliale di Fuchs e glaucoma: la relazione tra glaucoma ad angolo aperto e distrofia endoteliale di Fuchs rimane poco chiara ed è stato stimato che dal 10 al 15% dei pazienti con distrofia endoteliale di Fuchs abbia glaucoma ad angolo aperto. Tuttavia, nello studio sulla distrofia endoteliale di Fuchs, non c'era sovrapposizione genetica tra la distrofia endoteliale di Fuchs e il glaucoma primario ad angolo aperto.

I pazienti con camera anteriore superficiale e distrofia endoteliale di Fuchs sono inclini al glaucoma ad angolo chiuso. Ovviamente, questo è il risultato del progressivo ispessimento della cornea e infine della chiusura dell'angolo. In passato, alcuni autori hanno proposto il glaucoma ad angolo chiuso, in particolare il glaucoma acuto ad angolo chiuso con atrofia dell'iride e l'incidenza della flebo corneale era maggiore. È stato anche suggerito che la camera anteriore dei pazienti con cornea di striscio o distrofia endoteliale di Fuchs ha un asse anteriore più superficiale, ma un altro studio suggerisce che queste due anomalie non correlate esistono simultaneamente e possono influenzarsi a vicenda.

ispezione

Ispezione correlata

Esame oftalmologico dell'esame TC dell'occhio e dell'area sacrale

Innanzitutto, il metodo fotografico corneale

La fototerapia corneale è uno dei metodi per il trattamento della cheratite esposta: la cheratite da esposizione è comune in varie lesioni del palatoschisi, causando esposizione corneale e discinesia delle palpebre. Le lacrime non possono bagnare correttamente la cornea. Si verifica un danno epiteliale corneale.

In secondo luogo, esame corneale

Il metodo di esame corneale comprende fotogrammetria, colorazione ed esame percettivo, può essere utilizzato anche con il misuratore corneale sensoriale di Cochet e Bonnet, è in grado di rilevare con precisione le malattie degli occhi utilizzando vari metodi di esame e ha anche un occhio sano.

Terzo, test genetici

I test genetici possono determinare il modello genetico.

1. Cheratoscopia dell'iride: è possibile comprendere il coinvolgimento della rete trabecolare.

2, microscopia della superficie endoscopica corneale: può comprendere lo strato elastico posteriore e le lesioni dell'endotelio corneale.

3, esame patologico: il numero di cellule endoteliali corneali è ridotto, l'assottigliamento, l'ispessimento della membrana Descemet e l'espettorato gocciolante situato dietro di esso, questo espettorato può sporgere nella stanza anteriore, può anche essere sepolto nella parte posteriore della membrana Descemet. Lo strato parenchimale è edema, il divario interlamellare è ampliato, la disposizione del collagene è disordinata e le cellule corneali sono aumentate. Lo strato di Bowman è essenzialmente intatto, con fratture focali in alcune aree, invasione del tessuto connettivo alla rottura ed estensione allo strato di cellule epiteliali. Le cellule basali epiteliali sono edema, lo spazio intercellulare viene ingrandito e c'è uno strato di tessuto connettivo tra la membrana basale epiteliale e lo strato di Bowman. L'ispessimento focale del nascente tessuto di collagene forma l'espettorato o l'espettorato sparso, cioè il punto di degenerazione corneale Ci sono quattro manifestazioni: 1 semplice condilo nella camera anteriore. 2 strati multistrato. 3 ammucchiati nella struttura multistrato. 4 organizzazione multi-strato innocente. Alcune neoplasie formano grumi, e altre sono a forma di fungo.

4. Microscopia elettronica a scansione: si può vedere che le neoplasie schiacciano la cellula endoteliale in una forma a manubrio o in una forma a prisma, che rende sottili le cellule endoteliali coperte, rende irregolare il confine cellulare e distrugge l'integrità del modello di mosaico endoteliale. Le cellule endoteliali vengono ingrandite e possono apparire macchie scure di varie dimensioni, che superano i bordi delle loro cellule. Anche se perdi la sua tipica struttura esagonale, di solito copre la superficie posteriore della cornea.

5. Microscopia elettronica a trasmissione: mostra che alcuni citoplasma delle cellule endoteliali presentano vacuoli, restringimento nucleare e altri fenomeni di degenerazione, alcuni contengono particelle di melanina e alcuni endoteliali presentano caratteristiche morfologiche dei fibroblasti (il reticolo endoplasmatico aumenta, il citoplasma è pieno) Microfilamenti e ribosomi; altri hanno caratteristiche simili alle cellule epiteliali (microvilli di superficie, desmosomi intercellulari). Il cambiamento più evidente è l'ispessimento diffuso della membrana Descemet. Si caratterizza per il fatto che non vi sono cambiamenti evidenti nello strato di striscia anteriore e che lo strato posteriore senza cintura è diluito o mancante e dietro di esso viene aggiunto uno strato di striscia composto da un materiale di film di base di collagene. In alcune aree, i limiti sono densi e spessi e la schiena è notevolmente gocciolante. Filamenti e sostanze amorfe a volte compaiono tra il gocciolamento e le cellule endoteliali.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale della cornea gocciolante:

Innanzitutto, cheratite

a) cheratite superficiale

1 La lesione primaria può essere causata da un virus. Cheratocongiuntivite epidemica causata da adenovirus di tipo VII, congiuntivite emorragica epidemica causata da enterovirus. Può causare infiltrazioni infiammatorie sotto l'epitelio corneale e l'epitelio. La colorazione con fluoresceina è puntualmente colorata con spessori variabili. Nel caso di infezione epiteliale da herpes simplex, è puntata, a forma di stella o lineare e si sviluppa gradualmente in opacità dendritica o simile a una mappa.

2 secondario all'infiammazione dei tessuti adiacenti, come congiuntivite acuta più pesante, invadendo la parte periferica della cornea, infiltrazione corneale superficiale, edema, esfoliazione epiteliale e più opacità a punti. La colorazione con fluoresceina è stata positiva. Se il terzo inferiore della cornea presenta densa dermatite puntata ed erosione, spesso associate a infiammazione delle palpebre stafilococciche.

(B) stroma corneale

La maggior parte di essi sono reazioni immunitarie e possono anche essere causate dall'invasione diretta di microrganismi patogeni. La sifilide congenita è la causa più comune, la tubercolosi, l'herpes simplex, le piaghe fasciate, ecc. Possono anche causare la malattia. Una cheratite profonda, la lesione si trova nello strato profondo dello stroma corneale, infiltrando torbidità ed edema. Le lesioni sono ispessite con una grinza di strato elastico posteriore e hanno un aspetto di vetro smerigliato. La perdita della vista, la congestione ciliare, possono essere associate all'iridociclite. Nella fase avanzata, la neovascolarizzazione è circondata dallo stroma corneale, che è simile a un pennello e raramente ramificato. La cornea può ancora tornare alla trasparenza dopo che l'infiammazione della luce è diminuita. Se lo strato di substrato è necrotico, verranno lasciate cicatrici profonde di diverso spessore.

(tre) ulcera corneale

La cornea ha un'infiltrazione grigio-bianca, il confine non è chiaro, la superficie è macchiata, seguita da difetti dei tessuti che formano ulcere e la colorazione con fluoresceina è positiva. I sintomi irritanti gravi sono evidenti, la congestione ciliare è significativa, l'ulcera è grande e profonda, con empiema della camera anteriore e può essere perforata.

Ulcera corneale da claudicazione

È un'ulcera corneale suppurativa acuta. Più comune negli anziani o con dacriocistite cronica. Insorgenza acuta, spesso 1-2 giorni dopo trauma corneale, dolore agli occhi, fotofobia, lacrimazione, riduzione della vista. Congestione ciliare o iperemia mista. La cornea ha un denso focolaio di infiltrazioni grigio-giallo con confini sfocati e una rapida formazione di ulcere. La base dell'ulcera è sporca, coperta di tessuto necrotico e il bordo dell'ulcera si estende di soppiatto verso l'ambiente circostante e in profondità. La colorazione con fluoresceina è stata positiva. Spesso accompagnato da iridociclite, una grande quantità di essudato simile alla cellulosa e empiema nella camera anteriore. La pupilla è piccola e resta indietro. La cornea grave è facile da perforare o addirittura si sviluppa in endoftalmite. Gli agenti patogeni possono essere trovati raschiando o coltivando. Come pneumococco, streptococco emolitico, Staphylococcus aureus e così via.

2. Ulcera corneale Pseudomonas aeruginosa

È una grave cheratite suppurativa causata dall'infezione da Pseudomonas aeruginosa. Spesso causato da traumi, rimozione di corpi estranei corneali o utilizzo di apparecchiature contaminate con Pseudomonas aeruginosa, sciroppo (come fluoresceina), lenti a contatto. Insorgenza rapida, più di qualche ora o 1-2 giorni, forte dolore, riduzione della vista, gonfiore delle palpebre, congestione ed edema congiuntivale, necrosi bianca giallastra sulla cornea, leggermente sporgente in superficie, in rapida espansione, circondato da una densa infiltrazione anulare. La camera anteriore ha una grande quantità Lo spargimento di tessuto necrotico corneale forma una vasta area di ulcere e produce una grande quantità di secrezioni viscose giallo-verdi. Se non controllati rapidamente, tutte le perforazioni vengono dissolte entro 1-2 giorni. Un esame batteriologico del raschietto può essere trovato nei bacilli Gram-negativi. La cultura di Pseudomonas aeruginosa può essere chiaramente diagnosticata.

3. Ulcera corneale fungina

Ci sono spesso traumi corneali agricoli e l'incidenza delle stagioni ad alta temperatura è alta. È caratterizzato da insorgenza lenta, lungo decorso della malattia e sintomi irritanti sono più pesanti dei primi due. Il colore dell'ulcera è bianco, la superficie è secca e ruvida, è come "lingua" o "dentifricio". Sembra avere una sensazione secca e dura ed è facile da raschiare. "Pseudo-piede" o "stufa satellitare" è talvolta visto intorno alla lesione centrale. C'è un deposito gelatinoso traballante sulla parete posteriore della cornea. La camera anteriore presenta empiema denso. Il raschietto può trovare le ife e la diagnosi può essere stabilita. Coltivazione di funghi patogeni visibili. Come Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, lievito e così via.

In secondo luogo, trauma corneale e ritenzione di corpi estranei

Danno meccanico o chimico, può avere edema epiteliale, esfoliazione. Opacità corneale nell'area della lesione. I casi più gravi hanno gravi danni ai tessuti, anche la perforazione corneale, con danni ai tessuti adiacenti. Sopravvissuti a corpi estranei corneali. Oltre alla torbidità del tessuto estraneo, vi è torbidità o pigmentazione intorno al corpo estraneo. I corpi estranei metallici possono essere visti nella ruggine del metallo. Può essere identificato da una lente d'ingrandimento o un microscopio con lampada a fessura.

Terzo, degenerazione corneale o malnutrizione

(1) Anello di vecchiaia

Si verifica principalmente negli anziani ed è un'infiltrazione lipidica nello strato stromale della cornea. Simmetrico su entrambi i lati, c'è un anello di anelli bianchi sul limbo e la larghezza dell'anello è di circa 1 mm. L'occhio nudo è stato osservato dall'occhio nudo come separato dal limbo da una banda trasparente, e il confine del bordo interno non era chiaro. Microscopia della lampada a fessura, la sezione ottica può essere vista torbida, la parte profonda proviene dallo strato elastico posteriore e la torbidità è anche verso il basso dallo strato elastico anteriore. Nessuna irritazione infiammatoria, non influisce sulla vista.

(B) cheratopatia legata

È un deposito di calcio situato nello strato elastico pre-corneale. La causa non è ancora chiara, che può essere correlata a ipertiroidismo, sarcoidosi, calcinosi renale, avvelenamento da vitamina D e alte concentrazioni di calcio e fosfato nel sangue e nel fluido interstiziale. O l'evaporazione dell'acqua corneale nella zona palpebrale favorisce un aumento della concentrazione locale di sale di calcio. La volatilizzazione dell'anidride carbonica aumenta il valore del pH locale, il che è benefico per la precipitazione di calcio e fosfato e la cornea è priva di vasi sanguigni, con conseguente tamponamento minimo del sangue a pH. La manifestazione clinica è che la parte esposta del palatoschisi corneale mostra un deposito calcareo fasciato. Deposto sulla membrana basale epiteliale, sulla membrana preelastica e sulla matrice superficiale. Ci sono molti fori nello strato elastico davanti alla zona torbida della cintura. La lesione si diffonde dalla periferia alla parte centrale e non presenta neovascolarizzazione. La malattia dovrebbe essere differenziata dalla degenerazione del calcio corneale. Quest'ultima deposizione di calcio coinvolge il tessuto profondo della cornea. Spesso per grave trauma oculare, lode oculare, iridociclite cronica a lungo termine e glaucoma secondario.

(tre) distrofia corneale

È una cheratopatia progressiva primaria geneticamente correlata. La visione bilaterale simmetrica, la lenta progressione della malattia, i primi casi si trovano spesso nell'esame fisico. La maggior parte dei tipi di lesioni della distrofia corneale iniziano con uno strato di tessuto o cellule. Dopo anni di sviluppo, colpisce o colpisce i tessuti o le cellule adiacenti e persino la cornea a tutto spessore, causando gravi disfunzioni visive. Secondo l'anatomia iniziale della lesione primaria, è divisa in tre categorie, vale a dire la cornea anteriore, la distrofia corneale posteriore e quella stromale.

1. Malnutrizione simile a un'impronta digitale simile a una mappa: un rappresentante della malnutrizione nella parte anteriore. Più di 30 anni Ci sono molte macchie grigie, minuscole cisti o minuscole linee nell'epitelio centrale della cornea. Ci possono essere esfoliazione epiteliale corneale ricorrente e visione offuscata temporanea.

2. Distrofia corneale granulare: è rappresentativa della malnutrizione dello stroma corneale. È una malattia genetica autosomica dominante. Esiste una dispersione localizzata di materiale trasparente in particelle nello stroma pre-corneale. Le lesioni sono principalmente nella parte centrale. Nella fase avanzata, potrebbero esserci problemi alla vista.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.