Istiocitosi

introduzione L'istiocitosi a cellule di Langerhans o la malattia a cellule di Langerhans, nota anche come Histicytosis X, è un raro gruppo di cellule di Langerhans. Malattia iperplastica L'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono ancora chiare: alcune persone pensano che sia una malattia reattiva, non un vero tumore. Alcune persone pensano che questa malattia sia causata da un sistema immunitario anormale, ma l'immunoistochimica del PCNA può vedere più cellule positive e le figure mitotiche comuni nelle lesioni sono considerate malattie proliferative, che possono essere iperplasia neoplastica.

Causa della malattia

La malattia è principalmente composta da cellule di Langerhans proliferanti, eosinofili e altre cellule infiammatorie, oltre a cellule giganti multinucleate e tessuti necrotici e spesso c'è uno strato di tessuto connettivo che non è invaso sotto l'epitelio.

Le cellule di Langerhans sono per lo più follicolari e traballanti, con grande volume cellulare, citoplasma abbondante, debole eosinofilo, nucleo rotondo, ellittico o lobulato, con nucleoli evidenti e nucleo nucleare che spesso appaiono nel nucleo.

Nella malattia di Han Xueke, un gran numero di cellule tissutali che i lipidi fagocitosi sono chiamate cellule di schiuma, che sono più comuni nell'area necrotica e meno eosinofili.

Nella malattia di Lexue, le cellule di Langerhans proliferarono in grande quantità e c'erano molti nuclei eteromorfi e fasi mitotiche, ma nessuna cellula espansa.

OKT6, la proteina S-100 (fig. 6) può essere utilizzata come marker immunoistochimico per le cellule di Langerhans. Sia il citoplasma che il nucleo sono fortemente positivi. Sotto la microscopia elettronica, le cellule di Langerhans hanno una bassa densità citoplasmatica di elettroni, nota anche come cellule luminose: la membrana nucleare del nucleo forma un difetto e le caratteristiche particelle di Languehans, note anche come particelle di Birbeck, sono a forma di bastoncino. , membrana limitata, lunghezza delle particelle 0,2-1um, larghezza 40nm. La superficie presenta strisce orizzontali regolarmente distanziate oppure un'estremità è gonfia a forma di racchetta da tennis.

ispezione

Ispezione correlata

Colorazione istochimica

Questo gruppo di malattie comprende granuloma eosinofilo, malattia di Han Xueke e malattia di Lexue A causa delle diverse età di insorgenza, lesioni e proliferazione cellulare di Langerhans, si verificano diversi sintomi, decorso e prognosi.

Granuloma eosinofilo

Limitazioni croniche, si verificano in bambini e adolescenti, possono verificarsi anche adulti, più comuni negli uomini, la malattia si verifica nell'osso, le lesioni possono essere isolate o multiple. Il cranio, la mandibola e le costole sono i siti più frequentemente invasi: i singoli casi possono coinvolgere i polmoni, di solito con un singolo danno osseo. Le lesioni orali spesso invadono la mascella e le gengive, le più comuni nella mascella inferiore, i pazienti spesso vedono la diagnosi di gonfiore delle gengive, ulcere, gonfiore della mascella, dolore e denti sciolti. Controlla che le gengive siano leggermente gonfiore giallo ma senza pus, la consistenza è morbida, il contatto è facile da emorragia, il margine gengivale può essere distruzione simile a un verme, l'erosione del capezzolo scompare, la radiografia mostra distruzione osteolitica o danno penetrante e il centro della mascella viene distrutto. La distruzione dell'osso principale o alveolare è il danno principale e possono verificarsi anche danni estesi. Diagnosi clinica errata di massa maligna, gengivite necrotizzante, malattia parodontale, osteomielite, tumore della mascella o cisti. Le lesioni a singolo osso hanno generalmente una buona prognosi. Le lesioni multiple sono soggette a recidiva dopo il trattamento.

Malattia di Schuller-Christian

Per il tipo cronico disseminato, è facile che si verifichi in bambini di età superiore ai 3 anni, i maschi sono più comuni, generalmente ad esordio lento, decorso più lungo, spesso lesioni multi-osso e lesioni extra-ossee. La malattia può avere tre caratteristiche principali: malattia del cranio, esoftalmo e diabete insipido. L'invasione della tibia può far sporgere il bulbo oculare: quando la lesione si trova nella sella, può invadere la ghiandola pituitaria e causare diabete insipido. Spesso invadono altri organi come i polmoni. Il paziente può avere la febbre. La radiografia mostra che il cranio ha un danno penetrante irregolare e la mascella ha un'area trasmissiva di distruzione ossea. Il paziente può essere curato, ma spesso sequele come diabete insipido o ritardo dello sviluppo. Si ritiene generalmente che prima l'età di insorgenza, peggiore sia la prognosi.

La malattia di Letterer-Siwe è un tipo acuto disseminato e l'incidenza è principalmente di neonati e bambini di età inferiore a 3 anni, il cui decorso è acuto o subacuto, che è il tipo più grave. Ci può essere una vasta gamma di organi interni coinvolti. Clinicamente, possono esserci sintomi sistemici come febbre alta ripetuta o persistente, eruzione cutanea, anemia, epatosplenomegalia e diarrea. I denti decidui sono allentati, la lingua è invasa per formare una lingua gigante e i linfonodi cervicali sono spesso gonfi. I raggi X mostrano che il cranio e l'osso lungo hanno un'ovvia distruzione ossea e che l'osso mascellare può essere un cambiamento osteolitico chiaramente definito.Questo tipo di malattia è più pesante e la prognosi è scarsa.

Diagnosi differenziale

Aumento degli eosinofili: l'eosinofilia è chiamata eosinofilia quando il valore assoluto degli eosinofili nel sangue circostante è superiore a 400-450 / mm3. È spesso associato a una varietà di malattie nella clinica, in particolare infezioni parassitarie e malattie allergiche. Il valore normale della conta degli eosinofili è 50-250 / mm3, che viene spesso ridotto al mattino quando il livello di glucocorticoidi endogeni è elevato.

Iperplasia epatica a cellule stellate: Esistono due tipi di iperplasia fisiologica e iperplasia patologica. Si verifica perché soddisfa i bisogni fisiologici e il suo grado non supera il limite normale, si chiama iperplasia fisiologica. Dopo alcuni danni ai tessuti nel corpo umano, l'iperplasia compensativa del resto è anche iperplasia fisiologica. La proliferazione oltre l'intervallo normale causata da cause patologiche si chiama iperplasia patologica. L'iperplasia fisiologica è divisa in iperplasia compensativa e iperplasia endocrina.

Il meccanismo dell'iperplasia fisiologica non è completamente compreso. L'iperplasia patologica è principalmente correlata alla stimolazione ormonale; l'iperplasia tumorale causata dall'allargamento delle cellule tumorali appartiene anche alla gamma dell'iperplasia patologica. Tuttavia, è consuetudine che l'iperplasia strettamente definita faccia riferimento a lesioni non neoplastiche benigne. Sebbene l'iperplasia e l'ipertrofia siano due concetti diversi, in realtà l'iperplasia ha spesso l'ipertrofia. L'iperplasia compensativa dopo iperplasia o lesioni dovute all'adattamento ai bisogni fisiologici può migliorare o compensare i cambiamenti metabolici e funzionali locali, il che è benefico per il corpo. Ma l'iperplasia patologica è spesso dannosa per il corpo. L'iperplasia prostatica benigna (IPB) è la malattia più comune negli uomini più anziani e il tumore benigno più comune negli uomini. L'IPB è spesso associata a una gamma di sintomi irritanti e sintomi del tratto urinario inferiore (LUTS), che hanno un impatto negativo sulla qualità della vita del paziente. L'IPB non trattata può causare alcune complicazioni, le più comuni delle quali sono ritenzione urinaria acuta (AUR), ematuria grave, infezioni ricorrenti del tratto urinario, ostruzione del tratto urinario, calcoli alla vescica e rara insufficienza renale.

Aumento dei leucociti del fluido cerebrospinale: si riferisce al numero di cellule nel liquido cerebrospinale conteggiate per aumentare il numero di globuli bianchi. Il fluido cerebrospinale normale non contiene globuli rossi, globuli bianchi o quantità molto piccole di globuli bianchi. Molte malattie neurologiche possono causare cambiamenti nei componenti cellulari del sangue e nel liquido cerebrospinale, in particolare le anomalie dei componenti delle cellule del fluido cerebrospinale, ma spesso mancano di specificità, quindi è necessario eseguire un'analisi completa dei risultati del test.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.