Ulcera acrale

introduzione L'acromegalia è un'importante complicazione della sclerodermia sistemica: le ulcere persistenti e ricorrenti possono causare dolore intenso, infezione, cancrena, disfunzione e calo della qualità della vita, causando grande dolore ai pazienti. Per questo motivo, la ricerca sulle ulcere acrali nella sclerodermia è diventata un tema caldo negli ultimi anni.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

Non è chiaro ed è sintetizzato nei seguenti aspetti:

1. Fattori genetici

Secondo alcuni pazienti con una chiara storia familiare, l'incidenza di HLA-B8 è aumentata nei pazienti in condizioni critiche e vi sono anomalie cromosomiche nei parenti dei pazienti e si ritiene che le caratteristiche del tipo genetico possano essere sull'allele dominante del cromosoma X.

2, fattori di infezione

Molti pazienti hanno spesso infezioni acute prima dell'insorgenza, tra cui angina, tonsillite, polmonite, scarlattina, morbillo e sinusite. Sono stati trovati corpi di inclusione simili al paramyxovirus nel muscolo striato e nei reni del paziente.

3. Anomalie del metabolismo del tessuto connettivo

Il paziente ha mostrato estese lesioni del tessuto connettivo e il contenuto di collagene nella pelle è aumentato in modo significativo, con lesioni più solubili e catene laterali intermolecolari instabili nelle lesioni cutanee attive del virus. La coltura di fibroblasti del paziente ha mostrato un marcato aumento dell'attività di sintesi del collagene.

4, vasi sanguigni anormali

Pazienti con fenomeno di Raynaud, non solo limitato alle estremità, ma anche nei vasi sanguigni viscerali; l'istopatologia mostra che le lesioni cutanee e gli organi interni possono avere una piccola contrattura dei vasi sanguigni (arterioso) e iperplasia intimale, quindi alcune persone pensano che questa malattia sia un vaso sanguigno primario Malattia, ma poiché la malattia vascolare non è vista in tutti i pazienti, si ritiene anche che la malattia vascolare non sia l'unica causa della malattia.

5, anomalie immunitarie

Questa è la visione più importante degli ultimi anni. Una varietà di autoanticorpi (come anticorpi anti-nucleari, anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-ssRNA, anticorpi contro l'estratto di pelle di sclerodermia) può essere rilevata nei pazienti; il numero di cellule B nei pazienti aumenta e l'immunità umorale è significativamente migliorata nel sistema. Il tasso positivo di complessi immunitari circolanti nei pazienti di tipo è fino al 50% La maggior parte dei pazienti ha ipergammaglobulinemia, alcuni casi sono spesso complicati da lupus eritematoso, dermatomiosite, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren o tiroidite di Hashimoto. Allo stato attuale, molti credono che questa malattia possa essere una malattia autoimmune causata da un'infezione cronica persistente basata su un determinato background genetico.

(due) patogenesi

1. Patogenesi

(1) Teoria della lesione vascolare: il fenomeno di Raynaud è spesso la manifestazione precoce di SSc, che indica che le lesioni precoci sono evidenti danni vascolari, non solo alla fine del dito (punta), ma anche negli organi interni. Recentemente, è stato suggerito che la SSc è il risultato di ripetuti danni alle cellule endoteliali vascolari: il danno alle cellule endoteliali provoca cambiamenti nella permeabilità capillare e il danno alle arteriole porta all'aggregazione piastrinica e alla proliferazione delle cellule endoteliali. Le cellule endoteliali sono dannose per la diversità, con gonfiore e iperplasia, seguite da trombosi che porta al restringimento del lume e all'ischemia dei tessuti. Queste lesioni vascolari si trovano in molti vasi sanguigni sistemici come pelle, muscolo scheletrico, tratto digestivo, polmone, cuore, rene e cervello. Sebbene ci siano significative lesioni vascolari nella fase iniziale della malattia, immunoglobuline, complementi e complessi immunitari si trovano raramente nella parete dei vasi sanguigni, quindi è anche indicato che il danno endoteliale è la base di questa malattia.

(2) Immunologia: la malattia coesiste spesso con malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite, la sindrome di Sjogren, l'artrite reumatoide, ecc. E la trombocitopenia idiopatica si verifica spesso nel corso della malattia. Porpora, anemia autoimmune, ecc. Esistono diversi autoanticorpi nel siero e spesso ci sono ceppi multicellulari di ipergammaglobulinemia, complessi immunitari, ecc., Che suggeriscono malattie autoimmuni.

Questi autoanticorpi includono: Scl-70, noto anche come anticorpo isomerasi I anti-locale, anticorpo anti-centromero, anticorpo anti-nucleolitico (compresi diversi componenti nucleolari), anticorpo anti-PM / SSc, ecc., Il ruolo di questi autoanticorpi Il meccanismo non è molto chiaro, ma il corrispondente antigene bersaglio è un componente importante del metabolismo nucleare, quindi si suggerisce che la malattia sia causata dalla simulazione molecolare. I linfociti T hanno anche anomalie significative nella circolazione e nei tessuti intorno alla SSc. Nel sangue periferico, le cellule T diminuiscono e aumenta il rapporto tra linfociti T helper e linfociti T inibitori; i linfociti del derma cutaneo sono principalmente linfociti T helper e i linfociti isolati localmente possono stimolare l'attivazione dei fibroblasti cutanei. citochine. In breve, ci sono ovvie anomalie immunitarie umorali e anomalie immunitarie cellulari in questa malattia.

(3) Proliferazione anomala delle fibre: la pelle e gli organi interni di questa malattia sono ampiamente fibrotici perché il collagene appena sintetizzato sostituisce la maggior parte o tutto il tessuto sottocutaneo, stringendo e indurendo la pelle. Alcuni sottotipi di fibroblasti isolati dalla pelle dei pazienti con SSc possono sintetizzare il collagene in eccesso (principalmente tipo I e III), glicoproteina, ecc. In coltura. Gli esperimenti hanno anche dimostrato che la degradazione del collagene locale è ridotta. Gli studi attuali hanno dimostrato che il TGF-B (fattore di trasformazione della crescita) non solo stimola direttamente ma secerne anche il PDGF-β (fattore di crescita derivato dalle piastrine) per stimolare indirettamente la crescita dei fibroblasti.

2. Patologia

I principali cambiamenti patologici della SSc sono l'infiltrazione delle cellule infiammatorie del tessuto connettivo, l'iperplasia intimale, l'occlusione vascolare, l'iperplasia del tessuto fibroso e l'atrofia sclerotica. Nella fase iniziale delle lesioni cutanee (infiammazione), edema interstiziale del derma, separazione delle fibre di collagene, infiltrazione dei linfociti attorno ai piccoli vasi sanguigni, edema delle pareti dei vasi sanguigni e rottura delle fibre elastiche. Successivamente, l'infiltrazione di cellule infiammatorie attorno ai vasi sanguigni si è attenuata, il collagene si è gonfiato e i mucopolisaccaridi acidi e il collagene attorno alle piccole fibre dei vasi sanguigni sono aumentati. Nella fase avanzata (periodo di indurimento), le fibre di collagene sono omogeneizzate, i fasci di fibre di collagene paralleli all'epidermide vengono aumentati, le fibre di collagene vengono proliferate e diffuse in profondità. La parete del piccolo vaso è ispessita, il lume diventa più piccolo e persino occluso. Continui cambiamenti nella fase avanzata, che portano all'atrofia dell'epidermide e delle appendici, alla deposizione di calcio, alla sclerosi muscolare fasciale e all'atrofia.

Le lesioni viscerali sono sostanzialmente coerenti con le lesioni cutanee. Sclerosi sistemica multipla: la muscolatura liscia (incluso il fascio di fibre muscolari esofagee) ha mostrato sclerosi e atrofia uniformi, atrofia estesa e fibrosi del muscolo della parete intestinale e miocardio; degenerazione proteica simil-fibrina, infiltrazione infiammatoria e collagene nell'endocardio e nel pericardio Iperplasia; fibrosi estesa interstiziale e alveolare polmonare e alterazioni cistiche; ispessimento della parete arteriolare polmonare, ispessimento della membrana basale alveolare e microvascolare; iperplasia intimale dell'arteria interlobulare renale, ispessimento della membrana basale glomerulare, fibrina Come la necrosi. Nei casi più gravi si possono osservare sclerosi glomerulare e infarto corticale renale; la tiroide può anche presentare atrofia e fibrosi interstiziali (Fig. 1, 2, 3).

3. Eziologia e patogenesi della medicina cinese

La causa di questa malattia è principalmente la carenza congenita, la carenza di milza e rene yang, o il calore umido esogeno, il peso umido in calore, il male umido e lo yang, o il freddo e il freddo dentro o fuori non sono solidi, vento esogeno e male freddo, resistenza malvagia Weiyang Il male ostacola le vene, che portano alla disarmonia del campo, il qi e il sangue, e il progresso coinvolge il disturbo viscerale, la carenza di yang e i prodotti patologici come la condensa della flemma.

(1) Ostruzione del vento e del freddo: dotazione congenita insufficiente, gas difensivo non solido, attacco freddo e freddo, ferito ai polmoni, bloccato nelle vene, l'accampamento non è armonioso, le vene sono impraticabili, quindi possono esserci dolore corporeo, arti gonfi, pelle dura, tosse , tosse, ecc.

(2) deficit di milza e yang renale, espettorato della coagulazione del freddo: attacco di freddo e freddo, o mancanza di dotazione congenita, deficit di milza e rene di yang, o lesione da travaglio eccessiva, deficit di yang, raffreddore da endogeno, freddo citato, freddo è stagnazione, sangue Non può fluire e il flusso sanguigno non è regolare, quindi può portare a stasi del sangue, ostruzioni collaterali, quindi alla fine del freddo, la pelle diventa fredda e bianca, viola, pelle dura, persino distrofia dei muscoli e della pelle e muscoli sottili Pelle sottile, perdita di capelli, pigmentazione.

(3) torbidità e ostruzione: il male freddo fa male ai polmoni, la salute dei polmoni è danneggiata, i polmoni non sono dichiarati, il liquido è difficile da perdere e si concentra; o la milza e il rene sono yang, la torbidità non può essere torbida. Se la torbidità è bloccata nelle vene della pelle e la pelle dei tendini sta morendo, la malattia può verificarsi.

(4) stasi del qi e stasi del sangue: rabbia e rabbia per lungo tempo, disagio emotivo, possono portare a stasi del qi e stasi del sangue, stasi del sangue e collaterali in modo che il sangue non possa sollevare i peli della pelle, quindi la pelle è gloria e rigida e sottile, i cambiamenti della pelle Difficile aprire la bocca è difficile, Qi Yu non può trasportare il sangue per raggiungere la fine dei quarti, freddo, dolore al corpo e persino costole e fretta.

(5) Blocco di calore umido: la sensazione iniziale di calore umido, peso umido in calore, yang dannoso bagnato umido, che appare gradualmente un serraggio della pelle caldo e insufficiente, quindi l'articolazione passa dal rossore al gonfiore bianco, l'inizio di un'altra situazione della malattia .

La malattia inizia all'inizio della malattia, ma il male rimane a lungo per bloccare l'aria, il flusso sanguigno non è regolare e gradualmente i polmoni, la milza e i reni sono coinvolti e la causa principale è il calore umido, la coagulazione fredda e il ristagno collaterale. Yin, yin e yang possono essere tesi. Coloro che sono danneggiati dai visceri sono più pericolosi.

ispezione

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Microscopia fungina cutanea Microscopia con striscio cutaneo

La pelle manifesta gonfiore precoce di mani e dita, ma colpisce anche avambraccio, piede, arti inferiori e viso, ma gli arti inferiori sono meno colpiti. Il periodo di gonfiore può durare per settimane, mesi o anche più a lungo. L'edema può essere concavo o non concavo e può essere accompagnato da eritema. Le lesioni cutanee progrediscono dall'estremità distale dell'arto all'estremità prossimale. La pelle si indurisce gradualmente, si addensa e infine aderisce al tessuto sottocutaneo (periodo di indurimento).

Diagnosi differenziale

(1) La sclerodermia localizzata deve essere identificata con le seguenti malattie:

1. Il danno precoce dell'atrofia a placche è di diverse dimensioni, color pelle o blu-bianco, fossette o rigonfiamenti, rughe sulla superficie e difficile da toccare.

2. Le lesioni cutanee muschiose atrofiche sclerosanti sono papule piatte lucenti di lavanda, che variano di dimensioni e spesso si aggregano, ma non si fondono l'una con l'altra: ci sono tappi corneo del follicolo pilifero sulla superficie, a volte vesciche, e si verifica gradualmente atrofia della pelle.

(2) La sclerosi sistemica deve essere identificata con le seguenti malattie:

Scleredema adulto

Le lesioni cutanee si sviluppano spesso dalla testa e dal collo alla spalla e alla schiena e il derma profondo è gonfio e rigido. Non pigmentazione locale, nessuna atrofia e perdita di capelli e tendenza autorigenerante.

2. Malattia mista del tessuto connettivo

Il paziente ha una manifestazione mista di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, dermatomiosite o polimiosite, incluso il fenomeno di Raynaud, edema non recesso di viso e mani, dita gonfie, febbre, non distruttivo Artrite, debolezza muscolare o mialgia. Sia l'antigene nucleare a lisciviazione (ENA) che gli anticorpi RNP sono altamente positivi.

3. Sindrome simil-sclerodermica causata da sostanze chimiche e veleni

Le persone a contatto con sostanze chimiche come polivinilcloruro e benzene, nonché coloro che consumano oli tossici o determinati farmaci e che ricevono un aumento del seno in silicone, possono sviluppare altri sintomi di crosta e sclerodermia. Tuttavia, queste persone non hanno manifestazioni tipiche di sclerodermia, nessun anticorpo specifico nel siero, interrompono il contatto e i sintomi possono gradualmente scomparire, il che è facile da distinguere dalla sclerodermia.

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