Ittiosi lamellare

introduzione La lamellarititosi, nota anche come eritroderma genetico recessivo congenito simile all'ittiosi, è un raro cheratoderma ereditario che appartiene all'eredità autosomica recessiva. La pelle dei pazienti con ittiosi è relativamente secca e dovrebbe evitare un bagno eccessivo in tempo di pace, soprattutto se non viene lavata con acqua calda o lavata con sapone troppo alcalino. Quando il clima invernale è secco, presta attenzione ai prodotti per la cura della pelle grassa per mantenere la pelle idratata. Presta attenzione a mangiare più frutta e verdura e mangia alcuni alimenti di origine animale come fegato e carote.

Causa della malattia

La malattia è autosomica recessiva. Gli studi hanno dimostrato che il tasso di divisione cellulare epidermica è significativamente aumentato.

ispezione

Ispezione correlata

Test di elasticità della pelle test della pelle esame fisico della malattia della pelle

Il sintomo tipico è che l'intero corpo copre un grosso ittiosi nero o marrone scuro. La maggior parte dei neonati ha l'aspetto di Collodion Baby. Lo strato esterno inizia a sbucciarsi dopo la caduta dello strato esterno. La parte interessata è tutto il corpo o limitata alla testa, all'addome e alle gambe. Dipartimento, arrossamento e diseguale grado di desquamazione, la forfora è grande, marrone o grigia e strettamente attaccata alla pelle. Nei casi più gravi, la forfora dura limiterà il movimento di rughe, palmi, suole e dita a causa della rotazione degli arti e le articolazioni diventeranno gradualmente rigide.

Altri sintomi includono ispessimento delle mani e dei piedi, assottigliamento dei capelli, valgo delle palpebre, deformità delle dita e danni alla pelle con conseguenti anormali ghiandole sudoripare. Le condizioni della pelle del paziente non migliorano facilmente con l'età, ma la durata della vita è paragonabile a quella della persona media. Poiché la pelle del neonato viene distrutta, sussiste il rischio di un'eccessiva perdita d'acqua, uno squilibrio elettrolitico, uno squilibrio della temperatura corporea e un'infezione. Pertanto, l'umidità e la temperatura dell'ambiente del paziente devono essere adeguatamente controllate, prestare attenzione agli elettroliti e ai liquidi, all'apporto calorico e prevenire l'infezione.

Diagnosi differenziale

Diverse malattie dell'ittiosi stratificata:

1, ittiosi vulgaris: principalmente nelle estremità degli arti e nel tronco del diamante marrone secco o nella parte superiore del braccio poligonale squamosa e l'estensione della coscia hanno spesso papule cheratotiche follicolari evidenti.L'incidenza della punta della palma è molto alta, la sua scala cheratinizzata è Diversi strati di cheratinociti non si staccano e si accumulano più del numero di mesi dopo la nascita compaiono intorno ai 5 anni.I sintomi più gravi dopo la pubertà possono essere alleviati, ma con l'aumento dell'età e del trattamento peggiori.

2, ittiosi criptica a catena sessuale: può essere dopo la nascita o le lesioni infantili squame grandi e significativamente giallastre marrone o nere squame squame di pesce su larga scala La pelle secca e ruvida spesso si diffonde attraverso le ascelle del corpo e la fossa del gomito e altre parti possono anche essere colpite; Se il viso è interessato, è limitato alla parte anteriore dell'orecchio e al lato del viso. In generale, i follicoli piliferi non sono cheratinizzati. Le normali lesioni cutanee della pelle non diminuiscono con l'età, ma a volte aumentano di peso.

3, epidermide che allenta l'ipercheratosi ittiosi: noto anche come eritroderma bolloso congenito simil-ittiosi: per la malattia genetica automalignante con alto tasso di distorsione clinicamente rara dopo la nascita o diversi mesi dopo la nascita può avere pan La condizione generalizzata e la natura limitata delle lesioni sono generalizzate quando nasce il corpo, c'è uno spesso strato di squame, quindi c'è un rossore generalizzato e squame di squamatura. L'eritema può gradualmente scomparire e può essere ricrescita. Il limitatore di condizione squamosa può avere fette di cheratina squamose più spesse solo nelle parti flessori e rugose delle estremità.

4, ittiosi a strati: eredità autosomica recessiva dopo che tutto il corpo è una vasta gamma di membrane gelatinose di cotone umano strettamente avvolte più delle palpebre ed eversione delle labbra diversi giorni dopo che la pelle del peeling del film è ampiamente arrossata Ci sono poligoni bianco-grigio o tortora o grandi squame a forma di diamante. Il bordo di fissazione centrale è spesso simmetrico. La simmetria si verifica in tutto il corpo. Gli arti sono flessi alla fossa del gomito e la vulva e la vulva sono più evidenti. L'ipercheratosi palmare e la crescita eccessiva dei capelli sono lente e possono durare una vita. La presenza di eritrodonia in età adulta può essere alleviata ma le scale sono ancora presenti.

5, pelle rossa simile a una scala: eredità autosomica dominante, un tipo di ittiosi e divisa in tipo blister e tipo non blister. Il tipo di bolla è caratterizzato da arrossamento di tutto il corpo, che mostra l'herpes e una grande esfoliazione dell'epidermide, e lo strato corneo appena formato sulla superficie esfoliata è coperto da grandi pezzi di scaglie di taupe. Il tipo non blister mostra ispessimento della pelle e la pelle del bambino è rossa. Tutto il corpo è coperto da uno spesso strato di cornea, che ha la forma di una colla di cotone al fuoco. Dopo aver rimosso la capsula, la pelle rossa viene lasciata e appaiono grandi squame.

6, spesso ittiosi: ittiosi, è una comune cheratosi ereditaria della pelle, precedentemente nota come ittiosi, medicina cinese chiamata pelle di serpente. Si manifesta principalmente come pelle secca o ruvida alle estremità o al tronco delle estremità, con squame romboidali o poligonali, il cui aspetto è simile a squame di pesce o pelle di serpente.Per via di diversi metodi genetici, può essere diviso in ittiosi autosomica dominante, sesso. Ittiosi ereditaria, eritroderma congenito simil-ittiosi e ittiosi lamellare.

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