Pausa nello sviluppo sessuale

introduzione La pausa dello sviluppo sessuale è una manifestazione clinica di tumori embrionali a cellule germinali. L'incidenza dei disturbi dello sviluppo sessuale nei bambini di età inferiore ai 15 anni è compresa tra il 10% e il 37,5%. Il danno talamico può verificarsi nel diabete insipido, letargia, obesità, disturbi dello sviluppo e disfunzione sessuale.

Causa della malattia

Cause di pausa dello sviluppo sessuale

L'eziologia dei tumori delle cellule germinali non è chiara e anche la storia familiare è molto rara. È stato riportato che nei pazienti con sindrome di Klinefelter (47, XXY, 47 cromosomi con 2 cromosomi sessuali X e 1 Y), le caratteristiche tipiche dei pazienti nei tumori del mediastino e delle cellule germinali intracraniche sono piccoli testicoli, vetro semifinito fine. Cambiamenti, niente spermatozoi, si ipotizza che l'insorgenza di tumori a cellule germinali nel mediastino e intracranico sia la variazione della differenziazione delle verruche genitali primordiali che porta al cambiamento della migrazione e differenziazione delle cellule germinali e alla sua tendenza maligna.

Le anomalie frequenti nei cromosomi nei pazienti con tumori a cellule germinali comprendono anomalie non casuali del numero di cromosomi ed ectopicità strutturali. Nei tumori a cellule germinali testicolari, l'80% presenta anomalie strutturali cromosomiche caratteristiche, cromosoma 12 braccio corto e altre anomalie cromosomiche del braccio (i12p) e molti tumori a cellule non germinali e tumori a cellule germinali extragonadali presentano anche malformazioni i12p negli embrioni. Durante lo sviluppo, le cellule germinali primordiali sono chiaramente visibili alla settimana 4 dell'embrione e compaiono nelle cellule endodermiche sulla parete del sacco tuorlo vicino al sito dell'allantoide. Quando l'embrione inizia a piegarsi, le cellule germinali primordiali migrano dalla parete del sacco vitellino attraverso il mesenterica posteriore dell'indumento alla verruca genitale, ed entrano nel tessuto mesenchimale per diventare il cordone primitivo, per poi svilupparsi gradualmente in una gonade matura, che è l'originale in questo processo di migrazione. Le cellule germinali si diffondono in tutto l'embrione e quando queste cellule staminali onnipotenti che migrano non completano la normale evoluzione e rimangono, possono diventare tumori. Una visione più coerente Il tumore a cellule germinali è un gruppo di tumori indifferenziati derivati ​​da cellule germinali primordiali.

ispezione

Ispezione correlata

Test di funzionalità endocrina

Controllo della pausa dello sviluppo sessuale

Ispezione di laboratorio

1. Nel sangue dei pazienti con sangue, la gonadotropina corionica alfa-fetoproteina e l'antigene carcinoembrionico possono essere elevati. Può tornare alla normalità dopo l'intervento chirurgico e risalire quando si ripresenta o si diffonde. In Cina sono stati riportati 11 casi di tumori a cellule germinali e tutti i pazienti presentavano livelli elevati di gonadotropina corionica o alfa-fetoproteina nel sangue, pertanto la maggior parte degli studiosi ritiene che i pazienti con gonadotropina corionica elevata o alfa-fetoproteina abbiano una prognosi sfavorevole.

2. La maggior parte dei pazienti con liquido cerebrospinale ha un aumento della pressione In alcuni pazienti, il contenuto proteico del liquido cerebrospinale è lievemente moderatamente aumentato e la gonadotropina corionica o l'alfa-fetoproteina nel liquido cerebrospinale può essere significativamente aumentata. Le cellule cistiche si trovano talvolta nella citologia del liquido cerebrospinale. Le cellule epitelioidi possono verificarsi nel liquido cerebrospinale nel 70% dei casi, ma non significano necessariamente metastasi del midollo spinale.

Altre ispezioni ausiliarie

1. Pellicola piatta del cranio

Può mostrare segni di aumento della pressione intracranica, dal 40% al 60% dei pazienti può avere una calcificazione anormale della ghiandola pineale, specialmente quando la calcificazione si verifica in bambini di età compresa tra 10 e 15 anni, il diametro della placca di calcificazione supera 1 cm. La calcificazione nella parte posteriore è una prova evidente per la diagnosi di tumori a cellule germinali.

2. Scansione dei radionuclidi

Per la scintigrafia cerebrale continua, la maggior parte dei radionuclidi ha trovato un diametro maggiore di 1,5 cm nel tumore.

3.CT scan

Le scansioni CT determinano accuratamente le dimensioni del sito e le sue relazioni circostanti.

La TC normale può essere osservata con la stessa densità o densità leggermente più alta della materia grigia nel cervello. L'incidenza della granulosi dei tumori delle cellule germinali nella regione pineale è molto più elevata di quella nell'area della sella. Quando il tumore delle cellule germinali cresce nella regione pineale, a volte viene calcificato. La ghiandola pineale (sotto forma di una pallina) è avvolta in essa, quindi il "colpo" calcificato può essere nel tumore o può essere spinto verso la parte anteriore del tumore, spesso sul lato o sul retro. La forma del tumore è circolare o irregolare e quest'ultima ha un valore caratteristico nella diagnosi dei tumori delle cellule germinali. Il normale tasso di calcificazione pineale umana è di circa il 40% e il tasso di calcificazione pineale dei pazienti con tumore delle cellule germinali è quasi del 100%; il tumore della cellula germinale superiore della sella può essere privo di calcificazione o calcificazione fine.

Diagnosi differenziale

La diagnosi viene eseguita secondo test di laboratorio e test ausiliari.

Pausa dello sviluppo sessuale e sviluppo ritardato dello sviluppo sessuale

La pubblicazione ritardata (delayedpuberty) si riferisce alla ragazza di 13 anni, il ragazzo di 14 anni non ha manifestazioni di sviluppo della pubertà, considerato ritardo dello sviluppo sessuale o mancanza di sviluppo della pubertà. Se i segni sessuali compaiono all'inizio della pubertà, anche il lento sviluppo o il ristagno sono attribuiti al ritardo dello sviluppo. Anche le ragazze dall'inizio dello sviluppo del seno dopo 5 anni di menarca mestruale o i ragazzi non possono sviluppare la maturità entro 5 anni dopo aver raggiunto il normale livello del maschio adulto, dovrebbero essere considerate come ritardo della crescita sessuale.

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