Braccia più corte degli avambracci, polpacci più corti delle cosce

introduzione I pazienti con malattia di Kashin-Beck possono sviluppare deformità degli arti corti, bassa statura, generalmente la parte superiore del braccio è significativamente più corta dell'avambraccio, il polpaccio è significativamente più corto della coscia e il tronco è vicino alla normalità.

Causa della malattia

La causa della malattia di Kashin-Beck è ancora sconosciuta. Si sospettava che fosse causato da avvelenamento cronico della bocca, ma non è stato confermato. Molte persone pensano che possa essere correlato alla muffa patogena nel grano. Esperimenti su animali hanno scoperto che i cambiamenti patologici nelle ossa degli animali alimentati con cereali con muffe patogene sono molto simili a quelli delle grandi malattie articolari. Lo stampo patogeno può essere Fusarium, ma non è stato completamente confermato.

ispezione

Ispezione correlata

Selenio del siero (Se) routine del sangue

Manifestazione clinica

Se si verifica nell'adolescenza, a causa della ossificazione precoce della placca epifisaria, il disturbo dello sviluppo appare come un tipo nano. Ha bassa statura, articolazioni grandi e dolore e attività limitati, ha la prima incidenza di articolazioni della caviglia, seguite da articolazioni delle dita, ginocchia, gomiti, polsi, dita dei piedi e fianchi. A causa della velocità incoerente della placca tarsale, le estremità inferiori presentano spesso varus del ginocchio, valgo del ginocchio o deformità del varco dell'anca. Le dita sono corte e piccole, ei piedi sono piatti. Più giovane è l'età, più pesante è la deformità.

Se si verifica nelle fasi successive dell'adolescenza, la deformità non è evidente. Si manifestano principalmente come sintomi di osteoartrite, gonfiore articolare, una piccola quantità di liquido, un senso di attrito durante l'esercizio fisico e talvolta con sintomi ad incastro, e talvolta possono essere rilevati nelle articolazioni con corpo libero. Ci sono molti casi di estremità inferiori negli adulti ed è molto scomodo camminare a causa del gonfiore delle ginocchia e delle ginocchia.

Le pellicole radiografiche sono molto simili all'osteoartrosi, le lesioni dell'articolazione della caviglia sono le più gravi. Nella fase iniziale, lo spazio articolare è ampliato, gravemente irregolare e vi sono corpi liberi nell'articolazione. Quindi la densità ossea corticale della superficie articolare aumenta e lo spazio tende ad essere stretto. Ossa e labbra significative appaiono ai bordi delle articolazioni. Ci sono spesso cambiamenti cistici subcondrali. Spesso l'astragalo viene schiacciato, l'osso è denso e la forma è piatta, proprio come la necrosi ischemica. Successivamente, entrambe le articolazioni scapolare e subtalare possono sviluppare ossa e labbra, aumento della densità ossea e formazione di cisti sotto la cartilagine. Anche le articolazioni rotulofemorali dell'articolazione del ginocchio possono essere irregolari, i bordi sono molte labbra ossee, le estremità delle articolazioni sono spesse e ci sono corpi liberi nelle articolazioni. Dopo molto tempo, l'articolazione è collassata. C'è un cambiamento simile nell'articolazione dell'anca: la testa del femore è una necrosi avascolare e può presentare una deformità del varco dell'anca. Nelle dita, le articolazioni sono spesse, la superficie articolare è irregolare, lo spazio articolare è stretto, la densità ossea è aumentata e la falange è corta.

La diagnosi dovrebbe basarsi su:

1. Epidemiologia

2. Manifestazioni cliniche

Le manifestazioni tipiche sono pigmei, aumento delle estremità ossee, movimento articolare limitato e dolore. Prima è l'età di insorgenza, più evidenti sono la deformazione articolare e lo gnomo, i sintomi dei pazienti adulti sono generalmente più leggeri, spesso limitati alle articolazioni.

3. Prestazioni di imaging

La malattia è una malattia sistemica, multifocale, necrotica della cartilagine che si verifica durante lo sviluppo osseo. Il danno osseo e articolare risultante durerà per tutta la vita e i segni radiografici sono riassunti come segue:

1. Il bordo della metafisi è sfocato o irregolare, ondulato o frastagliato. Se la lesione continua a svilupparsi, il bordo dell'estremità intorpidita può essere frammentato. A questo punto, le articolazioni non sono deformate in modo significativo.

2. Caratterizzato dall'inizio della fusione tra l'epifisi e la spina dorsale. L'epifisi inizia a fondersi dalla parte centrale e si espande gradualmente verso il bordo, inoltre l'epifisi stessa è danneggiata, segmentata e irregolare e può essere completamente assorbita. La metafisi può assumere la forma di una depressione a forma di coppa e il midollo osseo è incorporato in essa per guarire precocemente e arrestare lo sviluppo.

3. Il cognac è ​​completamente integrato, lo sviluppo longitudinale dell'osso si arresta e l'osso malato diventa più corto e più spesso. Poiché la fusione del cognac è ​​diversa prima o poi, la falange può essere irregolare, le estremità dell'osso sono larghe e deformate e le articolazioni sono grossolane.

4. Se i giovani vengono infettati dopo la guarigione della metafisi, i sintomi clinici sono più comuni e gravi. L'articolazione presenta danni all'estremità ossea, che può interessare l'intera articolazione, caratterizzata da una grande deformità articolare ossea, che può essere accompagnata da una spina dorsale corta.

5. La serie di segni osservati nella malattia di Kashin-Beck sono riparazioni e cambiamenti secondari dopo la necrosi della cartilagine. Solo dopo aver riparato il tessuto, in particolare la forma dell'osso, la lesione può svilupparsi per ridursi, stabilizzarsi o deformarsi.

Diagnosi differenziale

Sindrome del gap del polpaccio o dell'avambraccio: è una manifestazione clinica della sindrome compartimentale compartimentale. La sindrome dello spazio fasciale è una malattia comune e comune degli arti. Una volta che si verifica, deve essere trattata correttamente in tempo. Altrimenti, la disfunzione del vestibolo è grave.

L'avambraccio ha una deformità della pronazione: l'avambraccio ha una deformità della pronazione e la pronazione è una manifestazione clinica della lesione del nervo radiale durante l'esercizio. Il nervo frenico è vicino alla diafisi nel terzo inferiore dell'omero, dove il nervo frenico è vulnerabile alle lesioni.

Accorciamento dell'avambraccio: è la manifestazione clinica della diagnosi di frattura sopracondilare dell'omero. La frattura sopracondilare dell'omero si riferisce a una frattura sopra la cresta iliaca mediale e laterale.

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